地中海贫血可怕吗 和家长聊聊地中海贫血

地中海贫血可怕吗和家长聊聊地中海贫血

地中海贫血

地中海贫血。听起来是个高大上的名字。很多家长不知道为什么。贫血就是贫血。为什么叫地中海贫血？和我们常说的贫血有区别吗？今天我们就来说说这个地中海贫血。

了解地中海贫血

在说地中海贫血之前，先说贫血。儿童最常见的贫血是营养性缺铁性贫血，是由于造血物质铁的缺乏，导致血红蛋白减少。得益于育儿知识的普及，相信家长朋友们对缺铁性贫血有了一定的了解。

因为珠蛋白是血红蛋白的组成成分，所以血红蛋白会受到影响。产珠障碍与基因突变或缺失有关，属于遗传病范畴。我们体内的红细胞也会因此发生变化，表面会变得僵硬，在骨髓或者微循环中会被破坏，这是一个溶血的过程；因此。这种贫血不同于缺铁性贫血，缺铁性贫血是一种遗传病，过程是慢性溶血。因为地中海地区常见，所以命名为地中海贫血，这也是名字的由来。不仅在地中海有发现，在我国南方该病发病率也很高。

就像上图一样。

诊断点:

1。贫血，溶血严重时出现黄疸，颅面骨呈现一种特殊的面容(头大、眉距增宽、鼻梁低、颧骨突出)和肝脾肿大。
二。家族史。
三。实验室检查
(一)表现为小细胞色素减退性贫血，红细胞大小不均匀，异常，靶红细胞(0-66%)和网织红细胞增多。
(二)红细胞渗透脆性降低。
(三)血红蛋白的分析重度和中度B地中海贫血患者的HbF含量明显增高，耐碱血红蛋白可达40%以上。轻度地中海贫血患儿HbA2含量升高。HBD或Barts胎儿水肿综合征患儿的HbH和HbBart水平分别升高。
四。X线检查，婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽，长骨皮质变薄。后来颅骨骨板变薄，颅板间有放射状骨刺。

治疗要点:

一、限制含铁药物和食物。
二、严重者需反复输血，使血红蛋白维持在9-10g/dl，以维持生理功能。

输血指征:
(一)重度贫血(血红蛋白5g/dL以下)。低于9g/dl的严重病例开始输血。
(二)溶血。
(3)并发严重感染。
(四)贫血性心力衰竭。
反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色素沉着症。为此，可以使用螯合剂去铁胺，每天肌肉注射500mg，每周6天，长期使用。同时添加维生素C，促进尿铁排泄。
第三，同时补充叶酸和维生素E。
四。脾切除术的适应证
(一)5-6岁以上儿童。过早的脾切除容易引起严重的感染。
(二)输血的次数和量在逐渐增加。
(三)脾脏引起压迫症状。
(四)并发脾功能亢进。

儿科医生

关于地中海贫血:

1。因为是遗传病，是基因引起的，所以了解的目的是做好预防，婚前体检，避免基因携带者之间的通婚，避免重症患者的诞生；

2。轻的不需要特殊处理。严重者采用输血、除铁治疗、脾切除、造血干细胞移植。

3。注意休息和营养，防止感染。