血友病的典型症状

血友病的症状有哪些？ 皮肤、粘膜出血

### 关节积血

关节出血是血友病最典型的临床表现之一。常发生于外伤/行走时间过长及运动后，引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节。

关节出血可分为3个阶段:

1。急性期:关节腔内及周围出血，引起局部红、肿、热、痛、功能障碍。因为肌肉痉挛，关节多处于屈曲位。

2。关节炎阶段:由于反复出血，血液不能完全吸收，刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

3。晚期:关节纤维化、坚韧、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失。膝关节反复出血常导致膝关节屈曲、外翻和腓骨半脱位，形成特征性血友病步态。

### 肌肉出血和血肿

重度血友病A常出现肌肉出血和血肿，多发生于外伤/肌肉活动时间过长后，多见于发力肌群。

### 血尿

重度血友病A患者可出现显微镜下血尿或肉眼血尿，无疼痛或外伤史。但如果出现输尿管血块，就会出现肾绞痛的症状。

### 假肿瘤(血友病性血囊肿)

囊肿可以发生在任何地方，多发生在大腿、骨盆、小腿、脚、手臂和手，有时也发生在眼睛。

### 创伤或手术后出血

不同程度的外伤和小手术，如拔牙、扁桃体切除、脓肿切开、肌肉注射或针灸等。，可导致相应部位严重出血，不易止住。

### 其他部位的出血

消化道出血可表现为呕血、黑便、便血或腹痛。多数患者有胃、十二指肠溃疡等原发病灶；咯血多与肺结核、支气管扩张等原发病灶有关；舌下血肿可引起舌移位，若血肿发展至颈部，常引起呼吸困难；颅内出血通常是血友病患者死亡的原因。

### 血友病B的症状

血友病B也可出现与血友病A相似的典型症状，不同的是:重度血友病B患者(Fⅸ活性小于2%)较血友病A患者少，但较轻，故其临床表现较血友病A患者轻；女性传输者也会出血；抗Fⅸ抗体少见，仅占1%。

### 血友病C的症状

因子ⅶ(Fⅶ)缺乏症症状较轻，有时仅在手术、拔牙或外伤后出血；其递质一般无临床症状，但拔牙后比正常人容易出血。Fⅰ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如FV、ⅶ缺乏症。