血友病怎么治愈_婴儿期

血友病如何治疗替代疗法

是治疗血友病的有效方法，目的是提高患者血浆因子水平以止血。当Fⅷ:C水平达到正常人的3%~5%时，患者一般不会出现自发性出血，仅在外伤或手术时出血；然而，频繁出血的重症患者需要替代治疗。

1。血浆输注是治疗轻度A型和b型血友病的首选方法，但由于用量过多容易导致血容量过多，其应用受到限制。

2。在冷沉淀冷冻(-20℃)冷沉淀制备中，每袋ⅷ因子活性平均为100U，可使体内ⅷ因子血浆浓度提高到正常水平的50%以上。它具有功效大、容量小的优点。室温放置1h后，酶活力损失50%，在-20℃冷冻干燥后可保存25天以上。适合轻中型患者。

3、因子ⅷ和因子ⅸ浓缩物为冻干品，每单位因子ⅷ和因子ⅸ的活性相当于正常人1ml新鲜血浆中的平均活性。每瓶含200U，每公斤体重注射1Uⅷ因子可使ⅷ因子活性提高2%，而注射1Uⅸ因子仅使活性提高0.5%~1%。凝血因子ⅷ和ⅸ在循环中的半衰期较短，必须每12h补充一次，以维持较高的因子水平，控制出血。

4。每瓶凝血酶原复合物(PPSB)200u，相当于200ml含因子IX的血浆，适用于血友病B.

5。重组Fⅷ的替代疗法具有不受病毒污染的优点。药代动力学试验表明，它与血浆Fⅷ的生物半衰期非常相似。自1987年开始临床试用，与血浆Fⅷ效果相当，无明显毒副作用。

### DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)

一种合成抗利尿激素衍生物，具有抗利尿作用并增加血浆因子ⅷ水平。静脉注射后可使VIII:C和VIIIR:Ag升高2~3倍。适用于轻度血友病和血友病患者。

### 一般止血治疗

例如使用一般促进血小板聚集的抗纤溶药物和止血药。对于大出血引起的关节和肌肉血肿，可采用绷带或沙袋等局部压迫和冷敷止血。

### 药物治疗

疗效低于凝血因子替代疗法，如去氨加压素、达那唑、糖皮质激素改善血管通透性。

### 家庭治疗

家庭治疗最初应该在专业医师的指导下进行。除了教授注射技术，还包括血液学、骨科手术、心理学、预防艾滋病和病毒性肝炎等知识。

### 外科治疗

关节出血患者在进行替代治疗的同时，应进行固定和理疗。对于关节反复出血导致关节僵硬、畸形的患者，在补充足够凝血因子的前提下，可进行关节置换术或人工关节置换术。

### 其他治疗

比如通过不同的基因疗法，让患者表达足够的凝血因子等。目前，这些方法仍处于临床试验阶段，尚未完全应用于临床。

### 局部止血治疗

如果伤口较小，局部加压5min以上；大面积伤口，用纱布或棉球敷正常血浆或凝血酶、肾上腺素等。在压力下包扎伤口。国外的一些止血剂，在生理盐水中含有5ml冷沉淀、750mg氨基己酸和50U凝血酶。口腔、皮肤、包皮受损部位出血时，可外用止血，疗效好。如遇关节内出血，应减少运动，局部冷敷，肿胀停止增大时热敷。

### 血友病的治疗药物

氨甲环酸片

适应症:主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤溶引起的各种出血。对于弥散性血管内凝血引起的继发性纤溶，肝素化前慎用本品。

薛宁胶囊

功能主治:止血。用于血友病、血小板减少性紫癜等内脏出血性疾病。

薛宁糖浆

适应症:为止血药。用于血友病、血小板减少、紫癜、鼻出血、牙龈出血等疾病。

氨甲环酸片

适应症:主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤溶引起的各种出血。对于弥散性血管内凝血引起的继发性纤溶，肝素化前慎用本品。

人凝血因子VIII

功能主治:可纠正因血液因子ⅷ缺乏引起的人体凝血功能障碍，主要用于预防和治疗血友病A和获得性凝血因子ⅷ缺乏引起的出血症状，以及此类患者的手术出血治疗。

氨甲环酸注射液