科普 | 狗狗最常见的「血友病」：凝血因子Ⅷ缺乏症

犬凝血因子Ⅷ缺乏症

又被称为 「犬血友病A」 、 「犬甲型血友病」 ，它是一种 具有遗传性的血液凝固障碍 性 疾病。该疾病由犬血浆中的一种凝血蛋白因子 “凝血因子Ⅷ” 缺乏而引起，是犬常见的遗传性凝血因子缺乏症。

患有凝血因子Ⅷ缺乏症的犬不仅让宠主时刻担心害怕它会 受伤、出血 ，同时，还存在更多情况会长远影响它们的健康问题。

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重要的“凝血因子Ⅷ”

凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。 它们在血管出血时被激活，与血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口，完成凝血的过程（文章尾部有延伸阅读哦）。

在凝血过程中，除了有凝血因子Ⅷ参与外，还有它的 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ 等 12个 凝血因子伙伴。

凝血因子Ⅷ在正常情况下由肝细胞产生（其它组织如肾脏也可产生）， 当疾病相关的基因缺陷出现时，凝血因子Ⅷ的产生及活性就会受到直接的影响 ，而疾病的严重程度在一定程度上就取决于患犬体内凝血因子Ⅷ的活性。

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当汪凝血出现问题时...

凝血因子Ⅷ缺乏症 以犬出现自发性出血或微有外伤就出血不止 为特征，病情的严重程度取决于“凝血因子Ⅷ”活性的高低。

根据体外凝血活性测试，一般以活性水平与正常血浆标准对比来判定（正常值范围为50%-150%），可分为 轻型、中型、重型 三种程度。

中型及重型患犬还有可能出现这些症状： 关节内血肿畸形、软骨缺损、血尿（肾脏出血）、血样腹泻（胃肠道出血）、颅内出血、鼻出血、口腔出血、牙齿脱离、跛行，以及血肿引发的神经压迫、呼吸压迫、血管压迫等问题 。

当出现频发出血或不能控制出血的情况时，最终可能会导致患犬死亡（或选择安乐）。

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关键词：公犬&纯种犬

犬凝血因子Ⅷ缺乏症为X染色体伴性隐性遗传，简单地来说就是： 母犬可以是携带者但不发病，公犬携带并发病。

本病常见于纯种犬， 德国牧羊犬、比格犬、吉娃娃犬 等品种属于高发病群体。

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对患犬的特殊关爱

遗憾的是，凝血因子Ⅷ缺乏症目前无法治愈，但可以通过各种方式来 缓解患犬的出血症状 。对于轻型患犬来说，若无手术或损伤，无需进行治疗。

【输血止血】：

在中型或重型患犬发生出血时，应及时输血（需先做交叉配血试验）或使用凝血因子Ⅷ浓缩剂以防止凝血因子Ⅷ缺乏。为保持凝血因子Ⅷ活性，应每隔8~12小时输注一次，直至患犬停止出血。

【医疗关注】：

以减少出血为首要目的，若患犬必须进行手术应尽可能减小手术切口，合理进行局部止血措施。同时，在患犬抽血、输血及输液时也应尽量控制针头规格。

【日常护理】：

注意患犬指甲的及时修剪，较长的指甲会增加患犬掌趾创伤出血的概率。同时，可在家中预备止血粉来预防突发情况的发生。

【基因筛查】：

根据疾病的遗传特性，宠主可通过犬遗传病基因筛查来剔除致病基因携带犬。

虽然仅有公犬携带时患病，但也应同样对母犬进行检测来排除致病基因携带风险。 对于所有携带致病基因的母犬，可优先考虑停止及避免繁育计划，从而长期有效地提升子代健康福利。

对于所有检测确诊的患病公犬，应在日常的养护中提前进行具有 针对性的预防 ，做好与患犬充分面对疾病的准备，通过科学有效的方式延长爱犬生命。

补充知识点

当我们受伤出血时，

神奇的凝血是如何进行的？

凝血的基本过程其实是一系列蛋白质有限水解的生化酶促反应过程，一旦启动就会迅速连续进行，以保证在较短时间内出现凝血止血效应。

凝血过程可以简单地分为三个阶段： 凝血酶原复合激活物形成、凝血酶形成、纤维蛋白形成 。

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凝血酶原复合激活物形成

当出现了 “出血事故时” ，会有 两支“工程小队” 共同响应来处理这个麻烦。它们分别是 「内源性凝血途径」 与 「外源性凝血途径」。

小队中的参与因子有所不同，重新点一次名，它们包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ共12个凝血因子队员。

「内源性凝血途径」小队派出的全部因子均来自于血浆。

· 当血液中的凝血因子Ⅻ接触到带负电荷的异物表面后会被“激活”为Ⅻa，被激活的Ⅻa又将凝血因子Ⅺ激活为Ⅺa。在这一段表面激活过程中，高分子激肽原作为辅因子对其进行了加速。

·  被激活的Ⅺa找到了凝血因子Ⅸ，在钙离子的帮助下将其激活为Ⅸa。

·  血浆中的凝血因子Ⅷ在激活成为Ⅷa后，会与Ⅸa、钙离子、血小板第3因子(PF3)共同组成新的复合物小队，它们的目的是要找到凝血因子Ⅹ。

「外源性凝血途径」小队派出的凝血因子Ⅲ（组织因子）来自血管外组织。

凝血因子Ⅲ为一种糖蛋白，存在于大多数组织细胞的细胞膜中。当组织受到损伤时，凝血因子Ⅲ就暴露了出来，它会带着钙离子与血液中已被激活的Ⅶa共同组成另一支新的复合五小队，它们的目的也是要找到凝血因子Ⅹ。

这样，两支新的小分队一起找到了凝血因子Ⅹ，将它激活为了Ⅹa。血浆中的凝血因子Ⅴ在激活成为Ⅴa后，与Ⅹa、钙离子和血小板第3因子(PF3)最终组成了【凝血酶原复合激活物】。

凝血酶形成

凝血酶原复合激活物找到了凝血酶原（凝血因子Ⅱ），将其激活成为Ⅱa， 凝血酶 形成。

纤维蛋白形成

凝血酶（Ⅱa）会进一步激活纤维蛋白原（凝血因子Ⅰ）成为纤维蛋白（Ⅰa），同时Ⅱa也会进一步激活凝血因子ⅩⅢ变为活化稳定因子（ⅩⅢa）。ⅩⅢa带着钙离子，促使可溶的纤维蛋白（Ⅰa）生成不溶的 纤维蛋白多聚体 。

至此，纤维蛋白多聚体彼此交织成网，将血细胞网罗在内，形成血凝块，所有凝血因子一起共同完成了 “血凝工程” 。

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血友病hemophilia

定义：血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

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