血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质。人体内的血红蛋白由四个亚基构成,分别为两个α亚基和两个β亚基,在与人体环境相似的电解质溶液中血红蛋白的四个亚基可以自动组装成α2β2的形态。血红蛋白的每个亚基由一条肽链和一个血红素分子构成,肽链在生理条件下会盘绕折叠成球形,把血红素分子抱在里面,这条肽链盘绕成的球形结构又被称为珠蛋白。血红素分子是一个具有卟啉结构的小分子,在卟啉分子中心,由卟啉中四个吡咯环上的氮原子与一个亚铁离子配位结合,珠蛋白肽链中第8位的一个组氨酸残基中的吲哚侧链上的氮原子从卟啉分子平面的上方与亚铁离子配位结合,当血红蛋白不与氧结合的时候,有一个水分子从卟啉环下方与亚铁离子配位结合,而当血红蛋白载氧的时候,就由氧分子顶替水的位置。
血红蛋白是红细胞内运输氧的特殊蛋白质,是使血液呈红色的蛋白,由珠蛋白和血红素组成。
血红蛋白又称血色素,是红细胞的主要组成部分,能与氧结合,运输氧和二氧化碳,所以在血液气体运输方面Hb占极为重要的地位。
其珠蛋白部分是由两对不同的珠蛋白链(α链和β链)组成的四聚体。
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扩展资料:
分子结构
血红蛋白化学式为C3032H4816O812N780S8Fe4,每1个血红蛋白分子由1个珠蛋白和4个血红素(又称亚铁原卟啉)组成。每个血红素又由4个吡咯基组成一个环,中心为一铁原子。
每个珠蛋白有4条多肽链,每条多肽链与1个血红素连接构成Hb的单体或亚单位。Hb是由4个单体构成的四聚体。不同Hb分子的珠蛋白的多肽链的组成不同。成年人Hb(HbA)的多肽链是2条α链和2条β链,为α2β2结构。胎儿Hb(HbF)是2条α链和2条γ链,为α2γ2结构。
出生后不久HbF即为HbFA所取代。多肽链中氨基酸的排列顺序已经清楚。每条α链含141个氨基酸残基,每条β链含146个氨基酸残基。
血红素的Fe2+均连接在多肽链的组氨基酸残基(His8)上,这个组氨酸残基若被其它氨基酸取代,或其邻近的氨基酸有所改变,都会影响Hb的功能。可见蛋白质结构和功能密切相关。
参考资料来源:/baike.baidu.com/item/%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BD/94131?fr=aladdin"target="_blank"title="百度百科-血红蛋白">百度百科-血红蛋白
血红蛋白不是一个单一且静止的概念。 不同年龄有不同的血红蛋白组成, 相同年龄人血液中也有几种血红蛋白。血红蛋白是由两种珠蛋白(各两个)组成的, 所以血红蛋白分子是四聚体。
组成血红蛋白的基因有:
11号染色体:ε, γ(两个变种),δ及β
16号染色体: ζ,α(两个基因)
受精卵, 胚胎, 新生儿,成人 都是从这两条染色体上各用一个珠蛋白合成血红蛋白。
在成人中, HbA占绝大多数(95%以上), 这也是最常提到, 研究得最深的血红蛋白。组成为2α+2β
其次是HbA2, 2.5-3.5%左右, 2α+2δ
再次为HbF(胚胎血红蛋白), 0.5%左右, 2α+2γ。 HbF在胚胎和新生儿中占绝大多数, 出生后约六个月左右降低到成人水平。
补充: 从遗传进化角度说,一代代往下传的过程中免不了会出现错误, 也就是变异/突变。 有害的变异影响个体的生存, 所以传不下来。 造成地贫的变异对人没有很大的危害, 可能在史前还有某种优势, 所以就传下来了。 突变没有什么为什么, 因为这是不可避免的过程, 只是看在谁身上发生, 是什么突变而已。
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