什么是格林巴利综合征?

什么是格林巴利综合征?,第1张

格林-巴利综合征又叫吉兰-巴雷综合征,是急性的炎性脱髓鞘性的四肢神经根神经病变,是多发性的,是自身免疫性的疾病,在发病前期大约一个月左右,有前驱的感染情况,可以是上呼吸道的感染,也可以是腹泻等疾病。大约1-2个月以后出现四肢对称性的、驰缓性的无力,无力可以从远端向上肢近端进展,也可以由肢体的近端向远端发展,伴有肌张力的降低,腱反射的减小或者是消失。病理反射是阴性的,早期就可以出现音叉振动觉的减退,患者往往主诉四肢末端可能会有麻木的感觉,但是针刺的时候往往痛觉减退是不存在的。做肌电图检查可能会发现四肢神经的神经传导速度减慢,波幅降低,另外做腰穿可以发现脑脊液有蛋白细胞分离现象,主要是用丙种球蛋白来进行治疗,大部分的患者预后比较好。但是格林-巴利有一型可能会发展成呼吸肌麻痹,临床当中一定要注意呼吸的监测。

格林-巴利综合征是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。

指导意见:

临床表现1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,突然出现剧烈神经根疼痛,以颈肩腰和下肢为多,其他以急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。1.运动障碍四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状,一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下,近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰,病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。2.感觉障碍一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛,感觉异常,可呈手套袜子型分布,振动觉和关节运动觉通常保存。3.反射障碍四肢腱反射多呈对称性减弱或消失,腹壁提睾反射多正常,少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。4.植物神经功能障碍初期或恢复期常有多汗,汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速等。5.颅神经症状半数患者有颅神经损害,以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见,其次为动眼、滑车、外展神经,偶见视神经乳头水肿,可能为视神经炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。病人成急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋白细胞分离现象。

格林巴利综合症(Guillain-Barre Snydrome,GBS)是常见病,多发病。它指一种急性起病,一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。

根据起病形式和病程,GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史,如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状,另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急,症状逐渐加重,在1-2周内达到高峰。

80%以上病人首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。多数在2~4周开始恢复,程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛,足下垂。患肢有主观感觉异常,如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感,检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫,或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗,肢端皮肤干燥,或有大小便潴留或失禁。

慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)。与AIDP相似而又有所不同。CIDP病程缓慢易复发,症状以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的,主要表现肩、上臂和大腿无力,也可合并前臂、小腿、手和足的无力,肢体无力常较躯干无力更为常见。下肢无力常表现为行走蹒跚,易踩空,不能持久站立,上下楼梯费力和起坐困难。上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。肌肉大多有萎缩。有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化,自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展,甚至累及胸背部、颈部肌群,造成全身肌肉萎缩;更有甚者,迅速导致呼吸肌萎缩,临床表现为呼吸困难,病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。


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