亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。
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红斑狼疮是一种多见于女性,累及全身多赃器,自身免疫性的结缔组织病。临床表现
(一)、盘状红斑狼疮
皮疹好发于暴露部位,如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指(趾)背、足跟等处。初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹,逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块,疹色淡红或暗红色,可伴有毛细血管扩张,上覆鳞屑,剥去鳞屑下面有鳞状角质栓,皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。20%~25%的患者可发生口腔损害,下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见,常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可加重。一般无全身症状,少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过,很少自动消退,偶有继发癌变,有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。
(二)、系统性红斑狼疮
1.红斑皮疹 呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑,多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或轻微瘙痒,在身体多个部位都能发生。光敏感,约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。
2.发热 高热、中等热、低热等均可出现,高热者稽留热为多;长期发热者,呈不规则热,或高热低热交替出现。
3.粘膜溃疡和脱发 粘膜损害,累及口唇、舌、颊等,出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽、干燥、易断、稀疏,称为“狼疮发”。
4.雷诺现象 两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现。
5.关节炎 常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。
6.血管炎 双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。
7.心脏损害 患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎,偶有心衰。可有胸闷、胸痛、气短、心悸等。
8.肺损害 咳嗽、气急,一般无痰,可能发热,肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情,合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰,也有合并肺空洞、大咯血者。
9.肾脏损害 为较早而常见,是最重要的内脏损害,也是系统性红斑狼疮致死的主因。临床可见有各种肾炎的表现。早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞,少数病人有管型。初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主。部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白、白细胞、红细胞较多,并伴有水肿、高血压、氮质血症等。后期肾功能损害可出现肾病综合征,表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症,严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。
10.脑损害 可引起各种精神障碍,如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等;头痛和偏头痛是较早出现的症状,狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥,可引起偏瘫、截瘫等。
11.眼部病变 视觉障碍。
12.月经不调。
注意问题
1. 密切观察病情变化。
(1) 生命体征及尿常规的变化。
(2) 有无呼吸困难及心肌损害的表现。
(3) 四肢关节有无肿胀疼痛表现。
(4) 应用皮质激素的副作用。
2. 避免阳光照射,外出应穿长袖衣裤。
3. 避免劳累。
1.羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等。
2.波菜能加重狼疮性肾炎的蛋白尿和管型,并易引起尿结石。
3.菜花能加重脱发
4.香菇、芹菜、草头(南苜蓿、紫云英)能增加光敏感。
5.辣椒、青椒、大蒜、大葱等辛热食物不宜多食。
6.高脂血症者应少食猪肉、猪油、猪内脏,鸡油、肥鸭、肥鹅、肥牛、羊肉、带鱼等,以及含糖量高的食品。
7.不宜饮酒及药酒、补酒,不宜吸烟。
8.海虾、海蟹等容易引起过敏的食物
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系统性红斑狼疮(SLE)是病变可以累及全身多个系统的自身免疫性疾病。
1. 病因:尚不清楚,目前认为在病毒、性激素、环境因素(阳光照射)、药物等因素。
2. 临床表现:
① 发热:初期仅有低热,急性活动期可有高热,同时常伴有乏力、疲倦、体重减轻和淋巴结肿大等症状。
② 皮肤黏膜损害:80%的病人有皮肤损害,常见于暴露部位出现对称的皮疹,典型者在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑。
③ 关节与肌肉疼痛:大多数关节肿痛是首发症状。
④ 脏器损害:几乎所有SLE病人均有肾脏损害,约半数病人有狼疮肾炎。一旦发展成尿毒症,则成为病人死亡的常见原因。
3. 辅助检查:抗核抗体(ANA)成为主要的筛选指标
4. 治疗原则:
① 一般治疗
② 药物治疗:糖皮质激素(首选药)非甾体类抗炎药抗疟药免疫抑制剂。
5. 护理措施:
① 密切观察病情
② 注意活动与休息
③ 做好皮肤护理:避免在烈日下活动,必要时穿长袖衣裤,戴遮阳帽、打伞,禁忌日光浴。用清水冲洗皮损处,忌用碱性肥皂,避免化妆品及化学药品,防止刺激皮肤。保持口腔清洁及黏膜完整。脱发的病人减少洗头发次数。忌染发、烫发、卷发。
④ 预防感染
⑤ 药物护理:激素类药物勿擅自停药或减量,以免造成疾病治疗“反跳”。非甾体类抗炎药胃肠道反应多,宜饭后服。抗疟药的衍生物排泄缓慢,可在体内蓄积,引起视网膜退行性病变,故应定期查眼底。
⑥ 饮食护理:避免食用刺激性食物,忌食含有补骨脂素的食物,如芹菜、香菜、无花果等。
⑦ 心理护理
例题:患者,女,24岁,患系统性红斑狼疮入院,面部蝶形红斑明显。对该患者进行健康指导时,错误的是( )
A. 用清水洗脸 B. 不用碱性肥皂 C. 禁忌日光浴 D. 可适当使用化妆品
E. 坚持用消毒液漱口
答案:D【解析】系统性红斑狼疮面部有蝶形红斑患者,不宜使用化妆品,因化妆品含有化学刺激成分,可刺激皮肤,加重病情,故不宜使用。
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