肾病综合征病人常会出现低蛋白血症,即血浆白蛋白水平降至30g/L以下,其主要原因是蛋白从尿中丢失,同时原尿中的部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解的能力增加。但并不是所有大量蛋白患者都有低蛋白血症,尿蛋白与血浆水平可完全平行一致,因为血浆白蛋白水平是白蛋白合成与分解代谢相平衡的结果。肾病综合征时,肝白蛋白全盛的绝对值往往轻到中等度增加,如饮食中能给予足够的蛋白质和热卡,患者的肝脏每日可合成白蛋白达22.6g,显著多于正常人每日的15.6g;在低蛋白血症和白蛋白池体积减少时,白蛋白分解率的绝对值是正常的,甚至是下降的。因此在临床上可以见到一些平素体质健壮、高蛋白摄入的患者,虽然有大量的蛋白尿,而血浆白蛋白浓度正常,这说明白蛋白的合成代谢在一定条件下可以代偿尿蛋白的丢失。然而肾病综合征时,肝脏的这种代偿程度常常不足以代偿尿的丢失,从而出现低蛋白血症。此外,肾病综合征患者因胃肠道粘膜水肿,导致食欲减退、蛋白摄入不足、吸收不良等症状,这些胃肠道也丢失白蛋白,这些都是加重你蛋白血症的原因
低蛋白血症 血浆总蛋白质,特别是血浆白蛋白的减少。低蛋白血症不是一个独立的疾病,而是各种原因所致氮负平衡的结果。主要表现营养不良。血液中的蛋白质主要是血浆蛋白质及红细胞所含的血红蛋白。血浆蛋白质包括血浆白蛋白、各种球蛋白、纤维蛋白原及少量结合蛋白如糖蛋白、脂蛋白等,总量为6.5~7.8g%。若血浆总蛋白质低于6.0g%,则可诊断为低蛋白血症。对低蛋白血症一般经及时、合理的治疗,均可取得一定疗效。 病因 主要为下列几种:①蛋白摄入不足或吸收不良。各种原因引起的食欲不振及厌食,如严重的心、肺、肝、肾脏疾患,胃肠道淤血,脑部病变;消化道梗阻,摄食困难如食道癌、胃癌;慢性胰腺炎、胆道疾患、胃肠吻合术所致的吸收不良综合征。②蛋白质合成障碍。各种原因的肝损害使肝脏蛋白合成能力减低,血浆蛋白质合成减少。③长期大量蛋白质丢失。消化道溃疡、痔疮、钩虫病、月经过多、大面积创伤渗液等均可导致大量血浆蛋白质丢失。反复腹腔穿刺放液、终末期肾病腹膜透析治疗时可经腹膜丢失蛋白质。肾病综合征、狼疮性肾炎、恶性高血压、糖尿病肾病等可有大量蛋白尿,蛋白质从尿中丢失。消化道恶性肿瘤及巨肥厚性胃炎、蛋白漏出性胃肠病、溃疡性结肠炎、局限性肠炎等也可由消化道丢失大量蛋白质。④蛋白质分解加速。长期发热、恶性肿瘤、皮质醇增多症、甲状腺功能亢进等,使蛋白质分解超过合成,而导致低蛋白血症。 临床表现 除有原发疾病的表现外,其主要临床表现是营养不良。氮负平衡使皮下脂肪和骨骼肌显著消耗,病人日益消瘦,严重者呈恶液质状态。胃肠道粘膜萎缩,胃酸分泌减少,消化酶减少,因而食欲差。疲乏、无力也是常见症状,病人不爱活动,体力下降,反应渐趋迟钝,记忆力衰退。多有轻、中度贫血,经常头晕,可有体位性低血压和心动过缓。浮肿的发生与血浆有效渗透压减低有关。体液的渗透压与其所含溶质的分子量成反比,白蛋白分子量较小,是维持胶体渗透压的主要成分,血浆与组织液的总渗透压相差不大,但因血浆内所含不能渗透过毛细血管壁的白蛋白较多,故血浆的渗透压较高,从而使水分有从组织液进入血浆的趋势。血浆白蛋白减少时,有效渗透压减低,使组织间潴留过多的水分,而出现浮肿,浮肿严重时可出现胸水及腹水,此外,还可有性功能减退、闭经、骨质疏松、机体抵抗力差等。血浆纤维蛋白原减少者可有出血倾向。 诊断 血浆总蛋白质<6.0g%有相应临床表现即可确诊。 治疗 首先应治疗引起蛋白质摄入不足、丢失过多、分解亢进的原发疾病。若原发疾病无禁忌,可给予高蛋白质、高热量的饮食,使每日摄入蛋白质达60~80g,保证充足热量供应(2500千卡/日以上),并酌情使用促进蛋白质合成的药物。消化功能差者,可予流食或半流食,同时补充足够的维生素。病情严重者,可输入血浆或白蛋白。低蛋白血症也称为蛋白质缺乏症,与血浆蛋白减少,胶体渗透压降低,全身性水肿为特征。低蛋白血症的原因有很多,大多数是继发于其他的疾病,可以包括有蛋白质摄入不足或吸收障碍,比如食道狭窄、慢性腹泻等。也可以是蛋白质消耗过多,比如大量失血、严重烧伤、热性疾病、恶性肿瘤、恶病质、胸膜炎、腹膜炎、肾小球肾炎、肾病综合征等。
还可以见于蛋白质合成障碍,比如肝脏疾病,像肝硬化、慢性肝炎、急性肝炎、肝衰竭等。病人会表现为消瘦、体重减轻、发育停止、食欲不振、粘膜苍白。
严重者会出现血压下降,全身性浮肿,抵抗力下降,容易发生继发性感染。
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