小儿骨硬化病是什么原因引起的

小儿骨硬化病是什么原因引起的,第1张

小儿骨硬化病是什么原因引起的 家族遗传

此病有家族史,多见于近亲结婚的子女。有人认为是遗传病。该病分为两种:轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。

[儿童骨硬化的症状]

### 骨吸收异常

儿童骨硬化的原因尚不清楚,可能与骨吸收异常有关,导致钙盐在骨内沉积过多,出现大理石或象牙色,脆性增加。

### 先天性发育异常

儿童骨硬化可能是先天性发育异常,主要是由于骨骼发育过程中的骨吸收障碍,导致大量钙盐沉积,骨硬化。

### 发病机制

此病为常染色体隐性遗传。骨硬而脆,横切面灰白色。由于破骨细胞的减少及其功能障碍,骨的吸收减弱,造成骨堆积。大部分骨髓腔内充满增生的钙化软骨,几乎看不到骨髓腔。骨髓萎缩,造血部位减少,出现贫血。骨小梁增粗,数量增多,可见软骨岛。皮质增生增厚,松质骨致密硬化,两者无法区分。骨髓以外的造血器官,如肝、脾、淋巴结等,均为继发性增大。骨头很脆弱,容易骨折。

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