珠蛋白生成障碍性贫血又称地中海贫血、海洋性贫血,是一种由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失,导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的遗传性溶血性贫血,是最常见的单基因疾病之一。
地中海贫血症是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血,属遗传性疾病,在我国多见于南方沿海地区。
简单来说,地中海贫血症就是小孩子天生性贫血。地中海贫血是一种遗传性疾病,在我国多见于南方沿海地区——两广、湖南、湖北、四川、浙江、福建和台湾地区。这种疾病是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血。此病目前尚无特殊根治方法。只有间断输血或输浓缩的红细胞以补充红细胞的不足。地中海贫血的患者由于长期贫血,导致机体缺氧和其他营养成分缺乏,机体免疫力低下,容易发生各种感染性疾病。
轻度贫血是指血色素在9克以上,此种轻度贫血若时间短不会影响宝宝生长发育,若长期不予以纠正,也会对宝宝造成影响。贫血的宝宝面色发黄白,体力弱,精神食欲不好,易生病,久而久之则会影响发育。
地中海贫血一般不能治好,这属于基因遗传性疾病。在现在的医疗手段下,不能达到治愈目的,随着医学的发展,未来的医疗手段,可能会通过基因治疗来治愈。出现贫血、黄疸、肝脾肿大等现象,一般需要进行对症治疗,目前的治疗主要是进行输血支持治疗。如果是重型的,大多数孩子在出生之后不久就会死亡。如果属于轻型,则需要配合治疗,不能延误病情。
轻度的地中海贫血是不需要进行过多的治疗的,因为地中海贫血目前没有什么针对的特效药物。如果症状属于中、重度的地贫,要以血红蛋白的水平为基准,采取储铁治疗预防感染。输血也是中重度地贫最主要的治疗方式,同时也要进行铁螯联合治疗,加强尿液排铁的功效。
意见建议:地中海贫血的饮食需要注意补充营养物质。饮食营养要合理,食物必须多样化,不应挑食、偏食,否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。
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