原发性血小板增多症引起血栓会引起肝硬化吗?如果会这是什么类型?又怎样治疗?(没有肝炎)

原发性血小板增多症引起血栓会引起肝硬化吗?如果会这是什么类型?又怎样治疗?(没有肝炎),第1张

病情分析: 可以的,我们叫它布加综合征,主要是由于肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压导致的。

意见建议:根据相关专家意见治疗方案如下:1. 对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝(如果没有抗凝禁忌征),病因及症状性门脉高压的治疗;2. 积极寻找适合开通治疗(球囊扩张伴或不伴支架置入)的肝静脉流出道(肝静脉或下腔静脉)的短段狭窄或闭塞性病变;3. 对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳的患者,应考虑行TIPS(经颈肝内门体分流术)治疗; 4. 对于TIPS治疗失败的患者,最终应考虑肝移植治疗

临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状,主要是下腔静脉高压状态:①下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显。②胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10m

m以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。

如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等,可形成所谓肾变性综合征。

病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。

下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。

倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞,则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。

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