骨髓瘤 能治吗

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问题描述:

骨髓瘤 能治吗

治愈率是多少

好不好治

解析:

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是侵犯骨髓的一种浆细胞恶性肿瘤。血液中有些白血球离开骨髓后产生浆细胞，不同型态的浆细胞，产生不同的抗体去对付不同外物的侵犯，但是当浆细胞由于某种原因而过度生长，不但数量增加，而且型态相同即成为骨髓瘤细胞。

这些细胞有时集结在一个局部骨质上形成浆细胞瘤，有时都会侵犯多处骨头，形成多个癌块，即称为「多发性骨髓瘤」。骨髓瘤破坏骨骼发生疼痛或骨折；或使钙质留入血流中，产生食欲不振，疲倦，肌肉无力，甚至神志不清，或因免疫力降低，发生严重感染；或引起贫血，肾功能失退等。多发性骨髓瘤的发生率约为3/100,000，大部份（60％）发生在男性，98％在40岁后发生。

病因

确实致病原因未明，可能与遗传有关；当侵犯第8，11或14对染色体，产生基因变异，或暴露于有毒化学物或强烈辐射线，亦是部份因素。

潜伏性基因变异到发病可能有20年之久，局部侵犯较少（约7％）大部份是广泛性及进行性。可分为：

1. 骨骼侵犯：多发生在头骨，脊椎骨，肋骨，盆骨及近侧长骨。

2. 血钙增高：1/3的病人有血钙增高，而有呕吐，食欲不振等情形。

3. 蛋白质异常：会产生M型蛋白质，亦会降低免疫球蛋白的产生，导致身体防御减低。

4. 肾功能减退：约有一半的病人会得肾脏病变。

5. 神经功能受损：约有15％病人有脊椎神经受压情形，中央神经周围神经亦可被浆细胞侵润使功能受损害。

诊断

1. 症状：疲乏，无力，体重减轻，骨头疼痛，怕冷，神经失调，出血趋势等。

2. 病征：偶有肝脾肿大，淋巴肿大，而多半有神经病状。

3. 检验：

A 贫血，血小板减少，中性白血球减少。

B 骨髓或骨的病灶、肿块或淋巴结的病理检查。

C 血清蛋白质测定，会有M Protein增高，IgG增高

D 骨骼摄影，骨质密度测定，磁共振

治疗

· 骨科辅助手术

· 放射线电疗

化学物治疗

参考资料：vgs.gov/hema/myeloma

多发性骨髓瘤

一、概述

浆细胞病是指单克隆浆细胞异常增生，伴有单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位合成增多

的一组疾病，其中包括浆细胞瘤（软组织或骨）、巨球蛋白血症及多发性骨髓瘤。

正常情况下，浆细胞具有分泌免疫球蛋白的功能。一株浆细胞或其前体细胞受某一些抗

原的 *** 后，增殖为一组单克隆浆细胞，并分泌一定量针对该抗原的单克隆免疫球蛋白

。人体内有成千上万株浆细胞合成和分泌成千上万种化学结构和免疫特性均不同的多克

隆免疫球蛋白。每一个免疫球蛋白分子由两条相同的重链和两条相同的轻链组成。根据

重轻链氨基酸组成与抗原性不同，将免疫球蛋白分为五类， 即IgG、IgA、IgM、IgD 和

IgE。轻链分为κ轻链和λ轻链。每株浆细胞只能合成一种重链和一种轻链。同属一类的

免疫球蛋白，由于来自不同浆细胞的合成和分泌，因此，在重链、轻链的免疫特异性上

存在着差异而呈多克隆性。故人体血清中的免疫球蛋白是五类免疫球蛋白的混合体，而

每类免疫球蛋白又是多种既相同又有着差别的多克隆免疫球蛋白组成。

浆细胞病表现为单克隆浆细胞系异常增生合并合成和分泌化学结构与免疫特异性完全相

同的单克隆免疫球蛋白或其多肽亚链，临床上称为“M”成分 （monoclonal ponent)

或“M”蛋白。当单克隆浆细胞异常增生时，正常的多克隆细胞增殖受到抑制，正常多克

隆免疫球蛋白的合成与分泌减少。由于大量泳动速度相同的单克隆免疫球蛋白，“M”蛋

白在电泳时表现为底部窄而峰甚高的图像。经化学分析、免疫电泳分析可以确定“M”蛋

白为单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位。

浆细胞病在本质上与B细胞淋巴瘤是相同的，只是不同阶段的表现。多发性骨髓瘤（mu-

ltiple myeloma,MM)是最常见的恶性浆细胞病，以单克隆IgG、IgA和（或）轻链大量分

泌为特征。其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症（IgM异常分泌增多），重链病和

原发性淀粉样变性。恶性浆细胞产生的各类M蛋白出现频率如下：

含重链和轻链的M蛋白。。。。百分比 含重链和轻链的M蛋白。。。。。。...百分比

IgG........................52

IgA........................21

IgM........................12

IgD........................2

IgE........................0.01 含轻链的M蛋白（κ或λ）。。。。。。。11

含重链的M蛋白（γ、α、μ、δ、ε）。1

>2类M蛋白。。。。。。。。。。。。。..0.5

血或尿中无M蛋白 .....................1

骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊，占脊柱原发肿瘤的10％，以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。

肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色，较脆软。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成，间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形，但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异，可分为高分化型（小细胞型）及低分化型（大细胞型）两种。前者分化较成熟，体积小，具有圆形而偏心性的核，染色质呈车轮状，亦称浆细胞型骨髓瘤；后者分化差，体积大，有时有双核，核仁明显，核分裂较多见，亦称网状细胞型骨髓瘤。

主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。

一般有进行性贫血，血沉明显增快。部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性，但本-周蛋白阳性率不高，约30%～60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占有核细胞的8%。

编辑本段疾病分类

普通外科,肿瘤科

编辑本段疾病描述

骨髓瘤起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，可以是孤立性，由于其产生多发性骨损害，故也称为多发性骨髓瘤，多发于40岁以上男性，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。

编辑本段详细症状

骨髓瘤是中年和晚年(40～60岁) 发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期，股骨和肱骨亦可被累，但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛，初期为间歇性，继为持续性，疼痛十分剧烈。神经可能被压迫，造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后，多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤，肺部极少被累。实验室检查可发现以下数种变化： ①约50％病例的血清球蛋白增高；②约50%病例的血清钙增高，有高至18毫克％者；此种病例的甲状旁腺有继发性增生；⑧进行性贫血，系因造血机构被肿瘤破坏所致；④少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象，⑤75％病例屎中有凝溶蛋白，⑥约有70％病例在晚期发生肾病。 x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。但长骨骨干发病时，骨质的破坏有时与此不同，根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别。 [治疗] 化学治疗对多发性骨髓瘤具有一定疗效，对有严重贫血者可输血，有截瘫者施行椎板切除术，有病理骨折者施用适当的外固定。单发于肢体者，可以考虑截肢。疼痛严重者可施行放射线治疗。

编辑本段症状体征

有一个长短不定的无症状期，少数病人以背痛为首发症状，并伴有贫血和恶病质。还有病人因病理骨折来就诊。

编辑本段疾病病因

肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色，较脆软。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成，间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形，但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异，可分为高分化型（小细胞型）及低分化型（大细胞型）两种。前者分化较成熟，体积小，具有圆形而偏心性的核，染色质呈车轮状，亦称浆细胞型骨髓瘤；后者分化差，体积大，有时有双核，核仁明显，核分裂较多见，亦称网状细胞型骨髓瘤。

编辑本段病理生理

骨髓瘤起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤。

编辑本段诊断检查

X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。骨髓穿刺找到大量异常浆细胞可确诊。血清蛋白增高，A/G倒置，蛋白电泳异常，显示β和r球蛋白升高。并可出现白血病血象。40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高，尿蛋白电泳异常等。

辅助检查 一般有进行性贫血，血沉明显增快。部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性，但本-周蛋白阳性率不高，约30%～60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象，浆细胞数目至少占有核细胞的8%。 骨髓瘤患者X线检查：可表现为正常，约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低，骨小梁变细变稀，骨皮质变薄。局限性骨质破坏，可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损，少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘，故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处，所以凡神经学检查提示受累节段较高者，应行MRI检查。

编辑本段多发性骨髓瘤的诊断

1．有典型的临床表现。

2．血清蛋白电泳：丁或日球蛋白显著增高，或p及7球蛋白之间出现呈单株峰型M球蛋白。

3．免疫电泳：增高的M球蛋白经免疫电泳分析，大多为。IgG(约占50％—60％)、IgA(约占20％-25％)，其他为IgD、轻链，极少数为IgE。

4．尿本周氏蛋白：约60％-70％的病例可阳性。

5．x线骨骼检查：受累骨骼示圆形穿凿样缺损，以颅骨为典型。也可见弥漫性骨质疏松及脱钙。

6．骨髓象：骨髓瘤细胞占有核细胞的10％以上。因骨髓内病灶分布不均，故一次阴性不能排除本病。

编辑本段治疗方案

以化疗和放疗为主，对长管状骨病理骨折地可作髓内钉固定，严重者可作截肢，若因脊柱骨针所引起脊髓压迫，可作椎板切除减压，预后差。

一般采用综合治疗，以放疗和化疗为主，手术治疗为辅。 放射治疗 骨髓瘤对放射线中度敏感，姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。 化疗 病变较广泛者，宜选用化疗。目前多选用左旋苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺，还有甲基苄肼、双氯已亚硝脲及长春新碱等。 手术治疗 若有脊髓或神经根受压，应行减压术，同时应用化疗。 术病预后较差，一般多在1年内死亡。经综合治疗后可延长生命。

编辑本段饮食疗法

多发性骨髓瘤食疗方－治疗骨髓瘤专栏

骨髓瘤：为骨髓中浆细胞发生肿瘤性繁殖而引起单发和多发骨破坏，同时并发全身血液系统变化。以颅骨、脊椎、髂骨多见，长骨较少发生。主要侵犯骨髓，也可同时侵犯软组织。此病病程发展快，约1年左右明显，以骨骼疼痛为主要症状，后期有肿胀、病理性骨折、甚至神经压迫症状，伴有贫血、出血倾向。肾脏功能障碍、反复感染，引起血液白细胞变时，则称为浆细胞性白血病。骨肉瘤：好发于10～20岁，男多于女，以髂骨、股骨、肩胛骨、肱骨多见，病程发展快，有体温增高、血白细胞增多和血沉率增快。局部软组织明显肿胀、广泛压痛，患肢因肿痛而活动受限，甚至处于畸形体位。骨破坏位于长骨干骺端和骨干部位，X线见虫蛀样广泛不规则混合阴影，骨膜反应常呈葱皮样，偶合并病理骨折。�

【宜】�

1.宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。2.骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。3.脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。4.贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。�

【忌】�

1.忌烟酒及辛辣刺激食物。2.忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。3.忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。�

编辑本段骨髓瘤的预防：

骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关，故预防本病发生，增强病人的体质，积极治疗慢性疾患，避免射线及化学毒物的接触，对于疾病的防治具有重要的意义。

中医方法宜注意调理情志，防止七情太过，从而保持气血和畅，阴阳平衡，预防疾病的发生。患病之后，保持乐观情绪，性情勿大怒、勿大悲伤，树立战胜疾病的信心，是战胜疾病的重要一环。注意身体锻炼，顺四时而调形体，可采取气功、太极拳等方法，以增强体质，预防疾病发生，或配合本病治疗。注意起居有常，劳逸有度，适寒温，避虚邪，尤宜节房事，以防肾精暗耗。宜禁烟酒，注意饮食调养，忌暴饮暴食，饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后，可对症选用补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。

疾病的鉴别与诊断

典型的多发性骨髓瘤病例诊断并不困难。主要依据骨髓穿刺活检发现异常浆细胞浸润,X光片发现骨质破坏性改变,血清电泳检出M蛋白或/和尿中存在轻链。诊断的同时还应做好鉴别诊断。

1、骨髓穿刺活检发现大量骨髓瘤细胞 此为最主要的诊断依据。但浆细胞增多也可见于类风湿关节炎,骨髓内肿瘤转移、慢性炎症等诸多疾病,但在上述疾病中,浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。

2、骨质破坏性改变 此需和肿瘤骨转移、老年性骨质疏松、甲状旁腺机能亢进等相鉴别。

3、高球蛋白血症 主要为M蛋白和/或蛋白尿(尿中可检出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可见于其它疾病如转移癌、巨球蛋白血症、多发性肉瘤等。

单克隆丙种球蛋白血症合并周围神经病，又称之为副蛋白血症周围神经病。患者血液中出现过多的M蛋白，称为单克隆丙球病，这种M蛋白对周围神经可产生损伤，M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘和轴突膜的抗体，如MAG抗体、GM1抗体和GD1抗体，在原因未明的特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病。本病是一种肿瘤性和具有肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖，并分泌免疫球蛋白而引起，神经的髓鞘由多种糖酯和糖蛋白构成，其中鞘糖脂和髓鞘相关蛋白MAG被称为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。本病主要见于50岁以上，起病隐匿，以对称性多发性的神经病多见，主要表现为足麻木，感觉异常平衡障碍和步态不稳，深感觉和触觉受累明显，以深感觉受累为主的一系列症状，半数患者有疼痛症状，病程常迁延数年至数10年，晚期有下肢远端无力和不同程度的肌萎缩等运动神经受累症状，但很少因肌肉无力而导致卧床不起。少数患者可表现为单纯性运动神经病，似运动神经元病的表现。

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视神经脊髓炎用球蛋白是有好处的，但是光用这一类药物是不能治愈的，要配合着一些其他类的药物像谷维素和维生素b，等营养神经的药物，在一块治疗效果才会比较好，比较严重的时候是需要服用一些激素类的药物做强化治疗的。这种疾病一定要注意，早发现早治疗，避免错过最佳的治疗时间，只有过早的治疗才能遏制病情发生更严重的后果。

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