骨髓瘤是什么病?应该怎么治疗?这病严重么有什么后果?

骨髓瘤是什么病?应该怎么治疗?这病严重么有什么后果?,第1张

骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分,以后者多见。易累及软组织,晚期可有广泛性转移,但少有肺转移。较多见于脊,占脊柱原发肿瘤的10%,以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。

肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色,较脆软。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成,间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形,但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异,可分为高分化型(小细胞型)及低分化型(大细胞型)两种。前者分化较成熟,体积小,具有圆形而偏心性的核,染色质呈车轮状,亦称浆细胞型骨髓瘤;后者分化差,体积大,有时有双核,核仁明显,核分裂较多见,亦称网状细胞型骨髓瘤。

主要症状是持续的脊柱疼痛,呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%~50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。

一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。

编辑本段疾病分类

普通外科,肿瘤科

编辑本段疾病描述

骨髓瘤起源于骨髓造血组织,以浆细胞为主的恶性肿瘤,可以是孤立性,由于其产生多发性骨损害,故也称为多发性骨髓瘤,多发于40岁以上男性,好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。

编辑本段详细症状

骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁) 发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛,初期为间歇性,继为持续性,疼痛十分剧烈。神经可能被压迫,造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后,多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤,肺部极少被累。实验室检查可发现以下数种变化: ①约50%病例的血清球蛋白增高;②约50%病例的血清钙增高,有高至18毫克%者;此种病例的甲状旁腺有继发性增生;⑧进行性贫血,系因造血机构被肿瘤破坏所致;④少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象,⑤75%病例屎中有凝溶蛋白,⑥约有70%病例在晚期发生肾病。 x线检查时,在被累的骨质中,可以发现多数溶骨性穿凿形缺损,周围无反应性新骨增生,此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时,则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时,可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损,一见即可识别。但长骨骨干发病时,骨质的破坏有时与此不同,根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别。 [治疗] 化学治疗对多发性骨髓瘤具有一定疗效,对有严重贫血者可输血,有截瘫者施行椎板切除术,有病理骨折者施用适当的外固定。单发于肢体者,可以考虑截肢。疼痛严重者可施行放射线治疗。

编辑本段症状体征

有一个长短不定的无症状期,少数病人以背痛为首发症状,并伴有贫血和恶病质。还有病人因病理骨折来就诊。

编辑本段疾病病因

肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色,较脆软。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成,间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形,但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异,可分为高分化型(小细胞型)及低分化型(大细胞型)两种。前者分化较成熟,体积小,具有圆形而偏心性的核,染色质呈车轮状,亦称浆细胞型骨髓瘤;后者分化差,体积大,有时有双核,核仁明显,核分裂较多见,亦称网状细胞型骨髓瘤。

编辑本段病理生理

骨髓瘤起源于骨髓造血组织,以浆细胞为主的恶性肿瘤。

编辑本段诊断检查

X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。骨髓穿刺找到大量异常浆细胞可确诊。血清蛋白增高,A/G倒置,蛋白电泳异常,显示β和r球蛋白升高。并可出现白血病血象。40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高,尿蛋白电泳异常等。

辅助检查 一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。 骨髓瘤患者X线检查:可表现为正常,约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低,骨小梁变细变稀,骨皮质变薄。局限性骨质破坏,可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损,少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘,故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处,所以凡神经学检查提示受累节段较高者,应行MRI检查。

编辑本段多发性骨髓瘤的诊断

1.有典型的临床表现。

2.血清蛋白电泳:丁或日球蛋白显著增高,或p及7球蛋白之间出现呈单株峰型M球蛋白。

3.免疫电泳:增高的M球蛋白经免疫电泳分析,大多为。IgG(约占50%—60%)、IgA(约占20%-25%),其他为IgD、轻链,极少数为IgE。

4.尿本周氏蛋白:约60%-70%的病例可阳性。

5.x线骨骼检查:受累骨骼示圆形穿凿样缺损,以颅骨为典型。也可见弥漫性骨质疏松及脱钙。

6.骨髓象:骨髓瘤细胞占有核细胞的10%以上。因骨髓内病灶分布不均,故一次阴性不能排除本病。

编辑本段治疗方案

以化疗和放疗为主,对长管状骨病理骨折地可作髓内钉固定,严重者可作截肢,若因脊柱骨针所引起脊髓压迫,可作椎板切除减压,预后差。

一般采用综合治疗,以放疗和化疗为主,手术治疗为辅。 放射治疗 骨髓瘤对放射线中度敏感,姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。 化疗 病变较广泛者,宜选用化疗。目前多选用左旋苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺,还有甲基苄肼、双氯已亚硝脲及长春新碱等。 手术治疗 若有脊髓或神经根受压,应行减压术,同时应用化疗。 术病预后较差,一般多在1年内死亡。经综合治疗后可延长生命。

编辑本段饮食疗法

多发性骨髓瘤食疗方-治疗骨髓瘤专栏

骨髓瘤:为骨髓中浆细胞发生肿瘤性繁殖而引起单发和多发骨破坏,同时并发全身血液系统变化。以颅骨、脊椎、髂骨多见,长骨较少发生。主要侵犯骨髓,也可同时侵犯软组织。此病病程发展快,约1年左右明显,以骨骼疼痛为主要症状,后期有肿胀、病理性骨折、甚至神经压迫症状,伴有贫血、出血倾向。肾脏功能障碍、反复感染,引起血液白细胞变时,则称为浆细胞性白血病。骨肉瘤:好发于10~20岁,男多于女,以髂骨、股骨、肩胛骨、肱骨多见,病程发展快,有体温增高、血白细胞增多和血沉率增快。局部软组织明显肿胀、广泛压痛,患肢因肿痛而活动受限,甚至处于畸形体位。骨破坏位于长骨干骺端和骨干部位,X线见虫蛀样广泛不规则混合阴影,骨膜反应常呈葱皮样,偶合并病理骨折。�

【宜】�

1.宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。2.骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。3.脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。4.贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。�

【忌】�

1.忌烟酒及辛辣刺激食物。2.忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。3.忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。�

编辑本段骨髓瘤的预防:

骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关,故预防本病发生,增强病人的体质,积极治疗慢性疾患,避免射线及化学毒物的接触,对于疾病的防治具有重要的意义。

中医方法宜注意调理情志,防止七情太过,从而保持气血和畅,阴阳平衡,预防疾病的发生。患病之后,保持乐观情绪,性情勿大怒、勿大悲伤,树立战胜疾病的信心,是战胜疾病的重要一环。注意身体锻炼,顺四时而调形体,可采取气功、太极拳等方法,以增强体质,预防疾病发生,或配合本病治疗。注意起居有常,劳逸有度,适寒温,避虚邪,尤宜节房事,以防肾精暗耗。宜禁烟酒,注意饮食调养,忌暴饮暴食,饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后,可对症选用补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。

疾病的鉴别与诊断

典型的多发性骨髓瘤病例诊断并不困难。主要依据骨髓穿刺活检发现异常浆细胞浸润,X光片发现骨质破坏性改变,血清电泳检出M蛋白或/和尿中存在轻链。诊断的同时还应做好鉴别诊断。

1、骨髓穿刺活检发现大量骨髓瘤细胞 此为最主要的诊断依据。但浆细胞增多也可见于类风湿关节炎,骨髓内肿瘤转移、慢性炎症等诸多疾病,但在上述疾病中,浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。

2、骨质破坏性改变 此需和肿瘤骨转移、老年性骨质疏松、甲状旁腺机能亢进等相鉴别。

3、高球蛋白血症 主要为M蛋白和/或蛋白尿(尿中可检出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可见于其它疾病如转移癌、巨球蛋白血症、多发性肉瘤等。

1.新陈代谢是指生物体与外界环境之间物质和能量的交换,以及生物体内物质和能量的转变过程。同化作用是生物体把从外界环境中摄取的物质转变成自身物质,并储存能量的过程。异化作用是生物体把自身的一部分物质分解,释放能量的过程。异化作用所分解的物质是同化作用所积累的,而异化作用所需要的能量,是由异化作用过程释放出来的。所以同化作用和异化作用是新陈代谢过程中既相互联系,又相互矛盾的两个方面。物质代谢是生物体内的物质相互转化,而能量代谢是生物体内的能量变化。生物体在新陈代谢过程中,物质变化过程中必然伴随能量的变化,而能量的变化也实际上是物质的变化,所以它们是密不可分的。

2.成年人的造血器官主要局限在骨髓、脾脏以及淋巴结中。但脾脏和全身淋巴结在出生后主要作用是促使淋巴细胞的第二次增殖,即淋巴细胞在接触抗原后繁殖的免疫反应。所以骨髓造血功能显得尤其重要。骨髓是存在于长骨(肱骨、股骨)的骨髓腔和扁平骨(如骼骨)的稀松骨质间的网眼中,是一种海绵状的组织。能产生血细胞的骨髓略呈红色,称为红骨髓。人出生时,红骨髓充满全身骨髓腔,随着年龄增大,脂肪细胞增多,相当部分红细胞骨髓逐渐被黄骨髓取代,最后几乎只有扁平骨骨髓腔有红骨髓。此种变化可能是由于成人不需要全部骨髓腔造血,部分骨髓腔造血已足够补充所需血细胞。当机体严重缺血时,部分黄骨髓可被红骨髓替代,骨髓的造血能力显著提高。

3。下面是菜豆种子的萌发过程:http://www.pep.com.cn/200503/ca640729.htm

(1)2天后菜豆种子吸收水分后,逐渐膨大起来,长出细小的根。

(2)4天后种皮胀破,子叶储藏的营养物质不断输送给根,根渐渐伸长。

(3)7天后根长得更长,形成了主根和侧根,根不断向下伸长的同时,子叶以下的部分也在伸长、弯曲着准备拱出“地面”。

(4)10天后主根和侧根已很发达了,把子叶和胚芽托出“地面”,种皮脱落。

(5)14天后,胚芽已发育成两片嫩叶,见光后胚芽、子叶变绿,根系更发达了。

(6)18天后,胚芽逐渐发育成茎和叶,形成了一棵绿色的幼苗,子叶萎缩,根系更大了。

4。基因控制着遗传信息与生命的具体表达,因此,可以说,所有的疾病都与人类的基因有关系,都是人类基因组与病源基因组中的有关基因相互作用的恶果,即使是非生物性的病因,如中毒和外伤,其机体最初的反映,病情的发展和组织的再生也都与基因相关,而且迄今为止,所有的药物都是通过基历起作用的,都是通过修饰基因本身结构,改变基因的表达控制,影响基历产物的功能起作用的。因此,研究基因的功能,调控基历的表达,就可以从根本上解决人类的疾病问题。

5。生物进化论,简称进化论,是生物学最基本的理论之一。进化(Evolution),是指生物在变异、遗传与自然选择作用下的演变发展,物种淘汰和物种产生过程。地球上原来无生命,大约在30多亿年前,在一定的条件下,形成了原始生命,其后,生物不断的进化,直至今天世界上存在着170多万个物种。生物进化论最早是由查尔斯·罗伯特·达尔文提出的,在其名著《物种起源》有详细的论述。http://baike.baidu.com/view/3512.htm

河南新乡辉县的10岁男孩路子宽为给患有白血病的父亲捐献骨髓,三个月内增肥三十多斤,引发关注。9月9日,小伙子在北京清河医院完成了长达3天的骨髓移植手术。

就在刚过去的这个代表团圆的中秋节,北京青年报记者见到了已经出院的路子宽。这个满脸洋溢着幸福笑容的10岁男孩,给记者的第一印象就是乐观温暖,而他也总是愿意逗身边的人开心。终于完成艰巨的“任务”的他说:接下来更艰巨的任务是要开始减肥了。

三个月猛增30多斤 就一个目的:救爸爸

2011年底,路子宽的父亲路炎衡的身体开始出现问题,脸色蜡黄、身体乏力、常常流鼻血。去体检抽血时,护士发现路炎衡的血异常的稀。后经医院全面检查,路炎衡最终被确诊为“骨髓增生异常综合征”。那时的路子宽只有三岁。

自那时起,路炎衡终日吃药维持着身体状况。直到2018年底,吃药已经不济于是,路炎衡的全血细胞极具下降,医生建议尽快进行骨髓移植手术。经过医院和家庭的多方面考虑,儿子路子宽是骨髓捐献的最佳人选。

但一开始,这一决定遭到了路炎衡的反对,他担心手术会影响到只有10岁的儿子。医生多次劝说,捐献骨髓不会对孩子的身体造成大影响,路炎衡这才打消了放弃治疗的念头,同意儿子为其捐献骨髓。

而对路子宽的考验才刚刚开始。

2019年2月,父子二人配型成功。但面临的问题是,10岁的路子宽只有60多斤,而造血干细胞移植的供者体重最低要求必须达到90到100斤。路子宽必须在短期内增肥三十斤,才有救父亲的资格。

于是,原本不常吃肉的家庭,开始天天买红烧肉给路子宽吃,一日三餐变成了五餐。肉、鸡蛋和牛奶不间断地吃,早上吃3个鸡蛋,喝1盒奶再配上1个大馒头和1碗稀饭。正餐标配一碗红烧肉配上大米饭,睡觉前还要再吃一碗方便面,喝牛奶。

那段时间里,路子宽常常撑得难受,但他仍强迫自己吃,硬在嘴里塞饭,总是把嘴里塞得满满的。”妈妈说道。“吃胖了跑不动,容易出汗,大腿根还总是磨破。”吃胖之后的路子宽笑着说。

96斤,这是路子宽三个月增肥的成果。从2019年3月到6月,路子宽用了三个月的时间,终于达到了骨髓移植手术的体重标准。

他们一家开始从河南辉县出发,来到北京清河医院。

来京|“我想去天安门广场”

2019年7月18日,他们来到了北京。在清河医院附近租了一间房住下,他们要在北京接受半年多的治疗。“看了十几间房子,最终才找到这间房,一个月7000块,太贵了,而且必须要签一年的合同,最后好说歹说才宽容我们可以只租7个月。”妈妈坐在出租房里说道。

整个暑假,路子宽一直陪伴着爸爸。在老家,他的生活就是从宾馆到辉县医院。来到北京,仍旧是出租房到医院来回奔波。即使他的父亲住进了无菌舱里隔离,他也只是在房间里呆着,哪里也不去。

“有一天下楼去玩,小区里的狗追着我,我差点被狗咬。”路子宽笑着讲道。如果真的被狗咬到,更大的麻烦就会来临,手术计划会被搁浅。于是,路子宽再也不乱跑了,他就在屋里,或者是医院,以及去医院的路上。

路子宽在北京的生活就是每天两点一线,从没有踏出过这个范围。但是,脸上总是挂满笑容的他,对北京其他地方仍旧有着向往。

“我想去天安门广场看看。”但是懂事的路子宽知道现在家里人完全没有心情,他也更关心爸爸的病情。妈妈在一旁说,如果真的有时间,就在他离开北京之前,带他去看看天安门广场吧。

懂事,一直都是路子宽被称赞的词语。“他从小去逛街买东西,首先看价格,即使想要,一看价格太贵,就催我们赶快走,不要买。过年给他买新衣服也是这样,看着衣服太贵就走开了。”路子宽妈妈说道。

妈妈买来的鸽子,放在了出租屋的客厅,路子宽跑去看了看被捆着的鸽子,妈妈在一旁告诉他这是买来给他补身子的,等会儿宰了炖汤喝。路子宽一听就觉得残忍,对他妈妈说道:“杀鸽子?我不喝了,鸽子好可怜。”路子宽蹲下来又仔细瞧了瞧鸽子。妈妈在一旁劝着,买这只鸽子花了55元,一定要给路子宽炖汤喝,不能浪费。路子宽听了后,不再反驳。

手术|连续三天的手术 成为最勇敢的孩子

2019年9月9日上午,路子宽走进了手术室。

这一天,也是路炎衡的生日,他拍了视频告诉大家:“子宽没有哭,很勇敢。”

路子宽妈妈回忆,从11楼病房坐电梯到3楼,儿子是自己走进的手术室。采血时,连在场医生都说,路子宽是他们见过最勇敢的孩子,一些成年供者甚至没有小子宽这样的勇气。

而面对记者路子宽说:“不害怕,捐骨髓救俺爸,俺爸才能好。”

子宽妈妈说,原本以为只有一天的手术,因为采集量不够,又持续进行了两天,“9号手术是采骨髓,10号是五个小时的手术采外造干细胞,11号又继续采了四个小时。孩子刚做完手术脸色苍白,脸都肿着。”手术结束几天后,子宽妈妈想起儿子当时的模样仍不免红起眼圈。

她告诉北青报记者,医生曾在手术前表示,9号采完骨髓后,需要在大腿根插入针管采集外周血干细胞,而多个医生看了路子宽胳膊上的血管后,认为小孩子肉多,血管太深不好找到,反复扎针又消耗孩子的精力,需要直接在大腿上插管采集,而这个针管长达二十多厘米。针管扎进去,还要在腿上再缝上两针才行。这也就意味着,长达二十多厘米的针管在路子宽体内整整两天两夜,腿不能动,孩子就那么一直僵着。

“手术的时候没觉得特别疼,给我局部麻醉了,就是有点儿头晕发懵,而且不让睡觉,采细胞的时候一睡觉机器就会报警,因为睡觉的时候会有压力,对手术有影响。”小小的路子宽,给记者回忆起手术时的感受时,完全不像一个10岁的孩子,除了勇敢,还有不知哪里来的一份淡定。

9月12日,路子宽可以拔掉针管出院了。医生拔出针管后,压着伤口半小时还是不行,一松手,子宽的血就涌出来。妈妈又继续按压了近半小时,伤口才止血。

第一天采完骨髓,路子宽以为满心想着可以出院看爸爸了,结果医生表示没有采集够,需要继续采骨髓。“他当时就哭了。”子宽妈妈说,当时吓得她以为孩子有什么身体的不适,结果小子宽说是因为自己又不能出院!又不能去看爸爸了。

“爸,你别哭了,咱们再坚持坚持”

9月13日,中秋节。距离路子宽进入手术室已经5天了,这也是他没有见到爸爸的时间。

中秋节这天,他拿着一个蛋黄月饼,去看望爸爸,但也只能隔着病房的双层玻璃看到病房里躺着的爸爸,他用病房的对讲电话让爸爸看着他吃月饼。这是他们一家三口在北京的中秋节,他们隔着病房的双层玻璃一家终于团聚了。

满脸期待的跑到了爸爸所在的无菌舱前,看到爸爸在睡觉,小子宽脸上露出了一丝丝的失望。这时由赶上护工进去给爸爸擦洗,玻璃上的帘子放了下来,妈妈陪着子宽在外面等待。

“隔着这个双层玻璃真的看不清,还没有在视频上看得清楚。”妈妈小声嘟囔着,帘子拉开后,子宽赶紧拨通了电话,他用手挡着玻璃上的反光,努力想把玻璃后面的爸爸看得清楚,再清楚些。

电话那头,相比于儿子的淡定,子宽爸爸一直在流泪,吃得饭不断吐出来。懂事的子宽见状便一再安慰着爸爸:“爸,你别哭了,再坚持坚持就好了。不要哭了,越哭越难受,过几天出来就好了。”子宽反复安慰着爸爸,妈妈则也在一旁鼓励子宽爸爸要像儿子一样坚强。

这时,子宽妈妈把做好的小米粥和土豆丝送到护士站,又拿出来了中午送进去的饭,一看剩下了不少的饭,子宽妈妈有点担心:“中午又没吃几口。”

还要再等待两周的时间,子宽爸爸就能从无菌舱出来,转到普通病房了,到时子宽就要离开北京,回家上学了,还要开始减肥计划。而在紧接着的两周里,他说自己还要每天来看望爸爸,陪着他,给他最暖的鼓励。

来源: 北青网-北京青年报


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