三系指:
1、粒系:原始粒细胞、早有粒细胞、中幼粒细胞(包括嗜酸、嗜碱、中性三种中幼粒)、晚幼粒细胞(包括嗜酸、嗜碱、中性三种晚幼粒)、以及成熟的三种杆状核粒细胞、分叶核粒细胞。
2、红系:包括原始红细胞、早幼红细胞、晚幼红细胞、成熟红细胞。
3、巨核细胞系:包括原始巨核、幼稚巨核、成熟巨核、裸核。血小板是其产生。在外周血中不能说系。因为除粒系中杆状核以下、成熟红细胞、血小板是外周血的正常细胞,如果各系的其他细胞出现在外周血中就属于病理性,不正常了。
病症名
造血系统疾病俗称血液病,系原发于造血系统和主要累及造血系统的疾病。许多其他系统有血液方面改变者,只能称为系统疾病的血液学表现。
引发血液病的原因有很多种,包括:化学因素、物理因素、生物因素、遗传因素、免疫因素等。血液病的症状与体征多种多样,常见的有:贫血,出血,发热,淋巴结、肝、脾大。
以上内容参考 百度百科——血液病
“红系”细胞:大部分指的是成熟红细胞、幼稚红细胞、早幼、中、晚红细胞等;
“粒系”细胞:原始粒细胞,早幼粒细胞,中幼粒细胞及晚幼粒细胞,晚幼粒细胞;
“巨核系”细胞:巨核细胞是骨髓中的一种从造血干细胞分化而来的细胞,核很大,但数量非常少,研究起来非常困难。
细胞 (英文名:cell)并没有统一的定义,比较普遍的提法是:细胞是生物体基本的结构和功能单位。已知除病毒之外的所有生物均由细胞所组成,但病毒生命活动也必须在细胞中才能体现。
一般来说,细菌等绝大部分微生物以及原生动物由一个细胞组成,即单细胞生物,高等植物与高等动物则是多细胞生物。细胞可分为原核细胞、真核细胞两类,但也有人提出应分为三类,即把原属于原核细胞的古核细胞独立出来作为与之并列的一类。研究细胞的学科称为细胞生物学。
细胞体形极微,在显微镜下始能窥见,形状多种多样。主要由细胞核与细胞质构成,表面有细胞膜。高等植物细胞膜外有细胞壁,细胞质中常有质体,体内有叶绿体和液泡,还有线粒体。动物细胞无细胞壁,细胞质中常有中心体,而高等植物细胞中则无。细胞有运动、营养和繁殖等机能。
骨髓纤维化,简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1.早期
全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2.中期
骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3.晚期
骨髓纤维化和骨质硬化期骨髓纤维化终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
本病属少见疾病,发病率0.2/10万~2/10万人。发病年龄多在50~70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。发病与季节无明显关系。本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。
(1)逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;
(2)皮肤黏膜苍白、紫癜;
(3)部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;
(4)肝脾肿大,以脾肿大显著;
(5)晚期病人可有严重贫血和出血。
大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞2%~5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。1.血象
2.白细胞计数
高低不一,早期大部分患者增多,一般在1万~2万/mm3,很少超过5万/mm3,分类中以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多,70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。
3.血小板计数和功能
均有异常,早期血小板可增加,个别可达个别达100万/mm3,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。
4.骨髓穿刺涂片及活检
骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点,骨髓涂片早期可为增生象,中晚期出现有核细胞增生低下,转为白血病时,原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据,严重者可见骨质增生,少数患者骨髓网状纤维吉姆萨染色显色不清,需加用银染色。根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期:①早期 全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期 骨髓萎缩与纤维化。③晚期 骨髓纤维化和骨质硬化。
5.染色体和分子生物学检查
目前没有发现特征性染色体变化,少数患者呈三体型染色体异常。
6.X线检查
约有50%患者X线检查有骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃样”改变,也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚,骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等,部分患者也有颅骨变化。
7.放射性核素骨髓扫描
患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素,出现放射浓缩区,有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。
8.其他检查
部分患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12及组胺均见增高。
1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注。2.有溶血者可加用强的松。
3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等。
4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。
5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。
欢迎分享,转载请注明来源:优选云