骨髓瘤是什么病?应该怎么治疗?这病严重么有什么后果?

骨髓瘤是什么病?应该怎么治疗?这病严重么有什么后果?,第1张

骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分,以后者多见。易累及软组织,晚期可有广泛性转移,但少有肺转移。较多见于脊,占脊柱原发肿瘤的10%,以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。

肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色,较脆软。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成,间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形,但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异,可分为高分化型(小细胞型)及低分化型(大细胞型)两种。前者分化较成熟,体积小,具有圆形而偏心性的核,染色质呈车轮状,亦称浆细胞型骨髓瘤;后者分化差,体积大,有时有双核,核仁明显,核分裂较多见,亦称网状细胞型骨髓瘤。

主要症状是持续的脊柱疼痛,呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%~50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。

一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。

编辑本段疾病分类

普通外科,肿瘤科

编辑本段疾病描述

骨髓瘤起源于骨髓造血组织,以浆细胞为主的恶性肿瘤,可以是孤立性,由于其产生多发性骨损害,故也称为多发性骨髓瘤,多发于40岁以上男性,好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。

编辑本段详细症状

骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁) 发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛,初期为间歇性,继为持续性,疼痛十分剧烈。神经可能被压迫,造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后,多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但很少产生转移瘤,肺部极少被累。实验室检查可发现以下数种变化: ①约50%病例的血清球蛋白增高;②约50%病例的血清钙增高,有高至18毫克%者;此种病例的甲状旁腺有继发性增生;⑧进行性贫血,系因造血机构被肿瘤破坏所致;④少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象,⑤75%病例屎中有凝溶蛋白,⑥约有70%病例在晚期发生肾病。 x线检查时,在被累的骨质中,可以发现多数溶骨性穿凿形缺损,周围无反应性新骨增生,此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时,则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时,可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损,一见即可识别。但长骨骨干发病时,骨质的破坏有时与此不同,根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别。 [治疗] 化学治疗对多发性骨髓瘤具有一定疗效,对有严重贫血者可输血,有截瘫者施行椎板切除术,有病理骨折者施用适当的外固定。单发于肢体者,可以考虑截肢。疼痛严重者可施行放射线治疗。

编辑本段症状体征

有一个长短不定的无症状期,少数病人以背痛为首发症状,并伴有贫血和恶病质。还有病人因病理骨折来就诊。

编辑本段疾病病因

肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色,较脆软。镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成,间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形,但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差异,可分为高分化型(小细胞型)及低分化型(大细胞型)两种。前者分化较成熟,体积小,具有圆形而偏心性的核,染色质呈车轮状,亦称浆细胞型骨髓瘤;后者分化差,体积大,有时有双核,核仁明显,核分裂较多见,亦称网状细胞型骨髓瘤。

编辑本段病理生理

骨髓瘤起源于骨髓造血组织,以浆细胞为主的恶性肿瘤。

编辑本段诊断检查

X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。骨髓穿刺找到大量异常浆细胞可确诊。血清蛋白增高,A/G倒置,蛋白电泳异常,显示β和r球蛋白升高。并可出现白血病血象。40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高,尿蛋白电泳异常等。

辅助检查 一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。 骨髓瘤患者X线检查:可表现为正常,约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏。可见方法性骨质密度减低,骨小梁变细变稀,骨皮质变薄。局限性骨质破坏,可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损,少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变。肿瘤一般不侵入椎间盘,故椎间隙正常。因为该肿瘤可见于枕骨大孔处,所以凡神经学检查提示受累节段较高者,应行MRI检查。

编辑本段多发性骨髓瘤的诊断

1.有典型的临床表现。

2.血清蛋白电泳:丁或日球蛋白显著增高,或p及7球蛋白之间出现呈单株峰型M球蛋白。

3.免疫电泳:增高的M球蛋白经免疫电泳分析,大多为。IgG(约占50%—60%)、IgA(约占20%-25%),其他为IgD、轻链,极少数为IgE。

4.尿本周氏蛋白:约60%-70%的病例可阳性。

5.x线骨骼检查:受累骨骼示圆形穿凿样缺损,以颅骨为典型。也可见弥漫性骨质疏松及脱钙。

6.骨髓象:骨髓瘤细胞占有核细胞的10%以上。因骨髓内病灶分布不均,故一次阴性不能排除本病。

编辑本段治疗方案

以化疗和放疗为主,对长管状骨病理骨折地可作髓内钉固定,严重者可作截肢,若因脊柱骨针所引起脊髓压迫,可作椎板切除减压,预后差。

一般采用综合治疗,以放疗和化疗为主,手术治疗为辅。 放射治疗 骨髓瘤对放射线中度敏感,姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。 化疗 病变较广泛者,宜选用化疗。目前多选用左旋苯丙氨酸氮芥或环磷酰胺,还有甲基苄肼、双氯已亚硝脲及长春新碱等。 手术治疗 若有脊髓或神经根受压,应行减压术,同时应用化疗。 术病预后较差,一般多在1年内死亡。经综合治疗后可延长生命。

编辑本段饮食疗法

多发性骨髓瘤食疗方-治疗骨髓瘤专栏

骨髓瘤:为骨髓中浆细胞发生肿瘤性繁殖而引起单发和多发骨破坏,同时并发全身血液系统变化。以颅骨、脊椎、髂骨多见,长骨较少发生。主要侵犯骨髓,也可同时侵犯软组织。此病病程发展快,约1年左右明显,以骨骼疼痛为主要症状,后期有肿胀、病理性骨折、甚至神经压迫症状,伴有贫血、出血倾向。肾脏功能障碍、反复感染,引起血液白细胞变时,则称为浆细胞性白血病。骨肉瘤:好发于10~20岁,男多于女,以髂骨、股骨、肩胛骨、肱骨多见,病程发展快,有体温增高、血白细胞增多和血沉率增快。局部软组织明显肿胀、广泛压痛,患肢因肿痛而活动受限,甚至处于畸形体位。骨破坏位于长骨干骺端和骨干部位,X线见虫蛀样广泛不规则混合阴影,骨膜反应常呈葱皮样,偶合并病理骨折。�

【宜】�

1.宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。2.骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。3.脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。4.贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。�

【忌】�

1.忌烟酒及辛辣刺激食物。2.忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。3.忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。�

编辑本段骨髓瘤的预防:

骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关,故预防本病发生,增强病人的体质,积极治疗慢性疾患,避免射线及化学毒物的接触,对于疾病的防治具有重要的意义。

中医方法宜注意调理情志,防止七情太过,从而保持气血和畅,阴阳平衡,预防疾病的发生。患病之后,保持乐观情绪,性情勿大怒、勿大悲伤,树立战胜疾病的信心,是战胜疾病的重要一环。注意身体锻炼,顺四时而调形体,可采取气功、太极拳等方法,以增强体质,预防疾病发生,或配合本病治疗。注意起居有常,劳逸有度,适寒温,避虚邪,尤宜节房事,以防肾精暗耗。宜禁烟酒,注意饮食调养,忌暴饮暴食,饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后,可对症选用补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。

疾病的鉴别与诊断

典型的多发性骨髓瘤病例诊断并不困难。主要依据骨髓穿刺活检发现异常浆细胞浸润,X光片发现骨质破坏性改变,血清电泳检出M蛋白或/和尿中存在轻链。诊断的同时还应做好鉴别诊断。

1、骨髓穿刺活检发现大量骨髓瘤细胞 此为最主要的诊断依据。但浆细胞增多也可见于类风湿关节炎,骨髓内肿瘤转移、慢性炎症等诸多疾病,但在上述疾病中,浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。

2、骨质破坏性改变 此需和肿瘤骨转移、老年性骨质疏松、甲状旁腺机能亢进等相鉴别。

3、高球蛋白血症 主要为M蛋白和/或蛋白尿(尿中可检出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可见于其它疾病如转移癌、巨球蛋白血症、多发性肉瘤等。

B正确

A,溢出性蛋白尿 多为血中异常蛋白质增多,经肾小球滤出,超过肾小管重吸收能力,在尿中出现而产生的蛋白尿称为溢出性蛋白尿。如血红蛋白尿,肌红蛋白尿,多发性骨髓瘤患者排出的轻链尿等。

C,肾小管受到感染或中毒损伤后,其重吸收功能障碍引起的病理性蛋白尿,尿蛋白分类以小分子蛋白为主。病因常见的有:肾盂肾炎、间质性肾炎、肾小管酸中毒、镇痛药引起的肾病、抗生素的肾毒体现、重金属肾脏损害等。往往不超过1g

D,功能性蛋白尿也称生理性蛋白尿,是指出现于健康人的暂时性蛋白尿。多见于青年人,在剧烈运动、发热、高温、受寒、精神紧张等因素影响下,肾血管痉挛或充血,导致肾小球滤过膜通透性增强而使蛋白大量“漏网”。正常孕妇尿中蛋白可轻度增加,这与体位和肾流量加大、肾小球滤过率增加有关。功能性蛋白尿在诱因解除后蛋白尿会自行消失。故又称可逆性蛋白尿或一过性蛋白尿。通常不超过150mg/d

E,分泌性蛋白尿一般指Tamm-Horsfall蛋白,分子量大约是白蛋白50倍。


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