什么是骨髓瘤_备孕

“骨髓瘤”从字面上看是骨髓里产生血细胞的一种肿瘤。这种细胞叫“浆细胞”（白血细胞的一种），即产生抗体的细胞。恶性的、“癌化的”浆细胞称为骨髓瘤细胞。这种病之所以叫做“多发性骨髓瘤”是因为它累及许多骨头，形成病变。如果病变只有一处则称为“孤立性骨髓瘤”。骨髓瘤累及成年时仍处于活跃造血的骨髓，例如脊椎骨、头颅骨、骨盆骨、肋骨以及肩与臀关节的骨骼。这些部位的造血功能在成年时仍充分地保留下来。肢体的远侧部分（前臂、小腿）和手、足通常不累及。骨髓瘤在癌前期就能发现。有些例子骨髓里的瘤细胞长得非常慢。最早阶段称为“意义不明的单克隆性球蛋白病”（Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance---MGUS）。这时还不算“癌”。 MGUS转成骨髓瘤的危险性是很低的，大约只有 1%。即使骨髓瘤细胞达到10-30%，生长速度还是很慢的。这个阶段称为“惰性 /冒烟型或无症状骨髓瘤”。它和前者（MGUS）都发展很慢，以年计，均无须治疗。因此，这两种病和“活动性有症状的骨髓瘤”的鉴别十分重要。表一MGUS和骨髓瘤的定义标准化命名建议采用的新名称定义 MGUS MGUS（名称不变）存在单克隆性蛋白无潜在疾病冒烟型或无症状性骨髓瘤比 MGUS疾病程度高惰性骨髓瘤但临床上仍无症状或器官损害骨髓瘤症状性骨髓瘤存在单克隆性蛋白伴有一项或多项（ CRAB）器官损害 C-----血钙升高（ >10mg/L） R-----肾功能异常（肌酐 >2mg/L） A-----贫血(血红蛋白

MGUS 可发生在任何年龄阶段,但青春期前的患者极少见到。

免疫固定电泳发现M蛋白是诊断 MGUS伴周围神经病的关键。Refsum病:是因植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉积而导致的遗传性运动感觉性周围神经病

CADP可见于MGUS，最多见的是IgM型MGUS，与CIDP略有不同的是，MGUS伴发的周围神经病感觉症状重于运动症状，远端受累更明显，约50%患者抗髓鞘相关糖蛋白（myelin associated glycoprotein，MAG）抗体阳性。IgM型MGUS伴周围神经病对一般免疫抑制剂或免疫调节剂治疗反应差，用利妥昔单抗治疗可能有效。偶尔IgG型或IgA型MGUS亦可伴发CADP，其临床和电生理特点与CIDP无异。免疫固定电泳发现M蛋白是MGUS伴周围神经病诊断的关键。

GUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance)的诊断标准为(1) M蛋白<30 g/L(2)骨髓内浆细胞比例<10%(3) 无终末脏器损害(主要指CRAB: 高钙血症，肾脏损害，贫血和破骨性骨病)。上述三条标准是“且”的关系。而SMM (smoldering multiple myeloma)，即冒烟型骨髓瘤，其诊断为 (1) M蛋白 >30g/L(2) 骨髓内浆细胞比例 >10%(3) 无终末脏器损害。其中(1)和(2)是“或”的关系。MGUS的诊断多是无意中做出的，因为其他情况就诊，无意中发现M蛋白。MGUS是和年龄相关的疾病，大于50岁的人群发生率是3-4%。现在并不建议筛查MGUS，因为诊断该病并不能使患者受益。而因其他原因诊断的患者，则建议长期规律随访。目前，对于MGUS和SMM不建议治疗，因为早期的研究证实，治疗并不能减缓MGUS和SMM向MM转化，也不能延长患者生存。但是随着新药的出现，有小规模研究证实对于“高危”SMM的治疗可以延长患者无病生存。需要注意的是，“高危”SMM的定义并不统一。因此，任何治疗最好是在临床试验中完成。

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