葛霸曹柔琮扈鹿儒去可彩存胤奋抱芫汪撄濂蓉景
针对PNH红细胞对补体敏感及缺少GPI蛋白的试验检查：①酸化血清溶血试验(Ham试验)，PNH病态红细胞在pH6.4的条件下易被替代途径激活的补体破坏，正常红细胞则否。本试验有较强的特异性，被国内外视为诊断PNH的主要依据。②糖水溶血试验(蔗糖溶血试验)，试验依据是PNH细胞在等渗低离子强度的情况下易遭补体破坏。本试验敏感性高，PNH患者约88%阳性，可做初筛试验，其缺点是易出现假阳性反应。③蛇毒因子(CoF)溶血试验。从眼镜蛇毒中可提取一种物质(称蛇毒因子)，它本身没有溶血作用，但可在血清成分的协同下通过替代途径激活补体。在这种体系中PNH异常红细胞破坏，正常红细胞则否。本实验也有较强的特异性，敏感性比Ham试验强，比糖水试验略差。④PNH异常血细胞的检测和定量，PNH异常血细胞膜上缺乏GPI连接蛋白，可以用有关抗体结合流式细胞技术检测出缺乏这些膜蛋白的异常细胞。在GPI连接蛋白中，CD55、CD59存在于所有系列的血细胞中，且与临床关系密切，故常将这两种蛋白缺失作为PNH 克隆的标记。以流式细胞仪检测GPI缺陷的血细胞，当CD55-或CD59-细胞占3%～5%时即可检出，较前述方法敏感。在PNH患者的外周血中，CD59-红细胞所占的比例较CD55-细胞要高，CD59单抗比CD55单抗在诊断时更敏感。用CD59单抗检查PNH患者外同血细胞，CD59-细胞百分数均明显高于正常人，追踪观察几乎无一例漏诊，使其成为目前确立诊断最特异、最敏感且可定量的方法。在PNH克隆发展过程中，首先累及的是粒细胞，其次是单核细胞和红细胞，再次是淋巴细胞。因此，粒细胞CD59-最早被检出，其CD59-百分率最高,红细胞次之，淋巴细胞较低。故粒细胞CD59的检测对PNH有早期诊断价值，可远比Ham试验阳性为早。由于PNH异常细胞起源于造血干细胞，当外周血细胞尚无CD59-细胞时，骨髓细胞中可能巳经有CD59-细胞检出，因此检测骨髓细胞比外周血细胞更有意义。欢迎分享，转载请注明来源：优选云
微信扫一扫
支付宝扫一扫
