脊髓肿瘤是在脊髓或脊髓周围形成的肿瘤,并不是单一的某一种肿瘤,脊髓肿瘤影响许多不同的区域,有许多不同的类型,常见的包括以下几种类型:
髓母细胞瘤,起源于大脑并转移至脊柱,在儿童中十分常见。
胶质瘤(室管膜瘤、星形细胞瘤或神经节细胞瘤),是在称为胶质细胞的细胞中形成的癌症。
脊索瘤,起源于胚胎残留的脊索组织。
神经鞘瘤,起源于周围神经
脑膜瘤,起源于脊髓周围的组织(脑膜)
根据脊髓肿瘤的位置,一般又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤:
髓内-髓外-肿瘤位于脊髓的薄层(硬脑膜)内,但在实际的脊髓外。在这个地方发生的频率是40%。较常见的这些类型的肿瘤发生在脊髓的蛛网膜(脑膜瘤)、从脊髓延伸出的神经根(神经鞘瘤和神经纤维瘤)或脊髓基底(终丝室管膜瘤)。虽然脑膜瘤通常是良性的,但它们很难切除并可能复发。神经根肿瘤通常也是良性的,尽管神经纤维瘤随着时间的推移可能变成恶性的。脊髓末端的室管膜瘤可能很大,该区域精细的神经结构的微妙特性可能使切除变得困难。
髓内-这些肿瘤生长在脊髓内。它们通常来源于神经胶质细胞或室管膜细胞(一种神经胶质细胞),这些细胞遍布于脊髓的间质。在这个地方发生的频率大约是5%。星形细胞瘤和室管膜瘤是较常见的两种类型。星形细胞瘤多见于胸段,其次为颈段。室管膜瘤较常见于丝(脊髓底部),其次是颈段。它们通常是良性的(与颅内相比),但是很难切除。
硬膜外-肿瘤位于硬脑膜外,硬脑膜是围绕脊髓的一层薄薄的覆盖物。该地区与上述地区的发生率约为55%。这些病变通常是由于转移性癌症或较少见的神经鞘瘤来自覆盖神经根的细胞。有时,硬膜外肿瘤通过椎间孔,部分位于椎管内,部分位于椎管外。
目前针对脊髓肿瘤的治疗,不论是国内还是国外,都主要是手术切除和放射治疗。脊髓肿瘤首选手术治疗,能手术切除的应尽早手术,手术效果与神经组织受压的时间、范围、程度和肿瘤的性质有关。另外,一些肿瘤浸润到髓内,术后可能会带来严重的神经系统功能障碍,或患者全身状况不允许手术,且肿瘤对放射线敏感者,有明确临床证据而无病理诊断者,均可行放射治疗,但应很好地掌握适度剂量和疗程,防止放射性脊髓病的发生。
在临床上不少患者有着这样的顾虑:“手术万一不成功,我会不会就此瘫痪?”这样的担心不无道理,虽然现代显微技术在不断的发展,神经外科高清显微镜可以将手术视野放大数倍,脊髓及其表面的血管结构很清晰可见,同时在术中实时电生理监测,但脊髓肿瘤手术的关键还在切开脊髓这一过程,必须以显微镜小心分离并切除肿瘤,高精尖是此类手术的特点,稍有不当,可能造成严重的后果,因此需要经验丰富的神经外科医师耐心、仔细的操作。浅显来说,毕竟在肿瘤周围组织如此复杂的情况下,医生的能力差异影响着手术的成败,如何选择靠谱的医生?这些都是患者们关切并热议的话题。一台的成功的神经外科手术需要满足以下条件:
1. 脊髓肿瘤除率越高,复发的周期就越长,甚至出现长期不复发的状况。切除95%~100%显然比切除60%~70%整体预后和复发周期、总生存期等等指标更好。
2. 除了切除率要保证之外,正常神经功能的保护也非常重要。如果剥离正常的血管和神经,穿过重重障碍,到达肿瘤组织并安全切除。这其中不仅需要神经外科医生高超的技术,还有麻醉团队的精密配合,以及先进的术中导航、神经电生理监测设备等。
总的来说,脊髓肿瘤如果符合手术指证,那么手术对于整个治疗以及生存期、生存质量是最为重要的。第一次的手术至关重要,如果做到上述2点,生存期和生活质量也会大大提高。而且从治疗经济学的角度来看,完美的手术省去了大量的ICU护理费用,节省了治疗副作用、并发症的费用,甚至省去了大量的康复费用,总体而言,对整个治疗周期和生存周期而言,既获得了良好的生活质量,也节约了总的治疗费用。
所以,建议广大患者第一步的手术一定要全力寻找好的医院、最擅长该部位的的神经外科医生,特别是对于高风险、复杂位置的,例如脑干、延髓、丘脑、基底节区、视神经胶质瘤、听神经瘤、垂体瘤、鞍区肿瘤、枕骨大孔区肿瘤、海绵窦区肿瘤。国内神经外科医院排名方面,北京天坛医院、上海华山医院都是比较厉害的。
国内的现代神经外科学课建设、发展起步于80-90年代,相对于国外发达国家超过100年的现代神经外科发展史,还有些相对不成熟,虽然中国人口基数大,总手术量居多,但是精品手术、高难度手术的质量和数量距离国际先进水平还一定差距。国内使用的经典型手术入路均为欧美日神经外科大师发明,而一些改进型的新型手术入路还没有掌握熟练,导致一些复杂位置的肿瘤切除率偏低,对手术入路、周边组织神经的伤害较大。而神经外科手术的其它环节,例如麻醉水平、手术体位、术中神经电生理监测水平、术中神经导航、术中核磁等先进设备的使用经验,甚至术后ICU护理的水平,对于紧急突发情况的处理水平、规范,还是国外某些个别行业内顶尖神经外科医院、科室、团队的水平更高。认识的一个脊髓肿瘤病友,就是找的inc国际巴特朗菲教授做的手术。手术结果很好。这是他的应影像资料。有条件的病友真的可以找他们
术前影像:髓内肿瘤占位,脊髓肿胀明显。
术后影像:瘤体强化部分被完整切除,肿胀效应减轻。
1.化脓性脊髓炎青壮年好发。因脊髓受侵部位不同可表现为颈痛、胸背痛和束带感,双下肢麻木、无力、干燥等。多于数小时或2~3天内病情达到高峰,当麻痹达到高峰期则疼痛症状便不明显;如为横贯性脊髓损害,急性期表现为脊髓休克;如为上升性脊髓炎,则可能出现吞咽困难、发音不清、呼吸肌麻痹甚至死亡。
2.急性脊髓炎
临床表现为急性起病,起病时可有低热、病变部位神经根痛、肢体麻木乏力和病变节段束带感;亦可无其他任何症状而直接发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍,运动障碍早期为脊髓休克表现,一般持续2~4周后,肌张力逐渐增高,腱反射活跃,出现病理反射。
脊髓休克期的长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。脊髓损伤严重时,常导致屈肌张力增高,下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痉挛,伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状,称为总体反射,常提示预后不良。随着病情的恢复,感觉平面逐渐下降,但较运动功能的恢复慢且差。自主神经功能障碍早期表现为二便潴留,后随着脊髓功能的恢复,可形成反射性神经源性膀胱。
3.急性播散性脑脊髓炎
大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,常见于皮疹后2~4天,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
4.亚急性坏死性脊髓炎
多数患者为50岁以上男性。临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍,或间歇性的坐骨神经痛。也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤,或短暂的无力及感觉障碍,继以进行性的脊髓脊神经根症状。③尚可有括约肌功能障碍。
5.结核性脊髓炎
多见于青壮年,病前可有结核接触史或结核史。通常缓慢起病,在出现脊髓症状的同时有低热、纳差、消瘦、盗汗等。脊髓损害常为不完全性,出现病变水平以下的肢体瘫痪、感觉障碍和大小便功能障碍。
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