Von-Meyenburg综合征有哪些特征？

【别名】胆管错构瘤(biliaryhamartomas)；胆管微小错构瘤。1918年由VonMeyenburg首先描述，通常认为是胚胎时期小叶间胆管发育不良所致，因此也称胆管囊肿。

【病因病理】具体发病机制尚不明确。本病可以发生于正常肝脏，也可以伴有Caroli病、先天性肝纤维化以及常染色体显性遗传性多囊性肾病。表现为多发肝内小结节，血供不丰富，结节一般不超过1cm，散在分布于整个肝实质内。镜下，但多数病变位于中等大小的门静脉周围和包膜下，靠近汇管区，表现为纤维背景上出现不规则或圆形扩张的小胆管，衬覆单层扁平或立方上皮。扩张的胆管与胆道系统并不相通。由于该病表现为肝内多发小结节，因此影像学上容易与肝转移性肿瘤混淆。与其他良性胆管病变的主要鉴别点在于：多发、小结节、扩张的小胆管、细胞无异型性。尽管Caroli病也表现上述特点，但其不规则分支状扩张的胆管形态与胆管错构瘤不同，而且与胆道是相通的。

【临床表现】多见于中老年人，常常无明显症状，多数为体检发现。部分病例可表现为肝脏进行性肿大，压迫周围脏器引起胃肠道反应，成年人多因反复肝功能异常或疑为肝脏肿瘤而就诊。

【影像学表现】影像学检查中磁共振检查较超声及CT敏感，约44%的胆管性错构瘤在CT检查时难以显示。CT检查病灶大部分呈低密度或等密度，由囊性到实性，可分三种类型，囊性为主、囊实性为主、实性为主。增强检查变化可依据囊实性成分比例不同而不同。囊性为主者多无明显强化，实性为主者可部分强化或均匀强化，部分病灶可见环形强化。超声检查病灶大部分为低回声，部分病灶可为强回声改变。

MRI上为T1WI低信号与T2WI显著高信号，增强扫描内部无强化，边缘可见早期及延迟强化，也可表现为实性强化。鉴别诊断包括转移瘤、微小肝脓肿、Caroli病及多囊肝病。主要需与转移瘤鉴别，错构瘤特征是体积小(多小于1cm)、大小较均匀及T2WI信号很高并随回波时间延长而进一步增高，增强扫描病变周围肝实质无强化，病灶随访复查的无明显变化。

“错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。

错构瘤（hamartoma）：是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。

错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：肾血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。

错构瘤可来自许多组织，常见于肺（由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤）、肾（血管平滑肌脂肪瘤）、乳腺（乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤）和婴儿肝（间叶性错构瘤）等。

肺错构瘤：是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。

肾错构瘤：肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。

鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变。

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