法洛四联症

法洛四联症是先天性心脏疾病，它发病的原因主要是由于慢性缺氧引起，而该病死亡率高，因此必须要对患儿及时的治疗。对该病的治疗最常用的方法就是手术治疗。

法洛四联症是什么

法洛四联症大家不太熟悉，它是一种先天性疾病，而且该病非常的严重，绝大多数患者由于得不到及时有效的治疗而死亡。我们具体来了解法洛四联症是什么?

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%~35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四联症的预防：

1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

通过以上的介绍，我们了解到法洛四联症的发病部位是心脏，它的主要发病原因是感染，所以要预防该病，应当从以上的四点做起。

法洛四联症的表现

法洛四联症是先天性的心脏疾病，该病治疗困难，百分之九十的患者夭折。因此，我们必须要及时的了解它的症状表现，才能对它进行及早的治疗。

1.症状

(1)发绀 多在生后3~6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2.体征

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

对法洛四联症的症状有了初步了解，这就是要提醒大家，如果新生儿出现以上的症状或体征时，应当及时进行治疗，可降低其死亡率。

法洛四联症如何治疗

法洛四联症是常见的先天性心脏畸形，它的死亡率高，如果不及时的治疗，就容易导致患者死亡。那法洛四联症如何治疗?

1、一般护理

平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。

2、缺氧发作的治疗

发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予普萘洛尔心得安每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素新福林每次0.05mg/kg。

必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg/kg。纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注，以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔心得安1～3mg/kgd。

平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

3、手术治疗

近年来外科手术不断的进展，本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。

年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症的患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。

对法洛四联症的治疗，可采用以上的方法，除此之外，患者还应当在饮食方面注意多食物高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的食物，多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物。

法洛四联症患儿在进行手术治疗的前后，应加强护理，以保证手术的顺利进行以及术后的康复。法洛四联症患儿术前术后的护理要点主要包括以下几方面。

一、术前护理

1、预防感冒，注重营养

对于法洛四联症的患儿护理方面要很精细，因为患儿体质很弱，在日常生活中要预防感冒、呼吸道感染、预防病毒感染、注重营养等。

2、多喝水，避免哭闹

家长应让孩子多喝水，避免体温太高，出大量的汗。注意观察，避免患儿哭闹。一旦出现缺氧症状一定要尽快带孩子到正规医院接受检查和治疗，以免延误。

二、术后护理

1、术后要注意营养

2、术后要复查

法洛四联症术后建议孩子2-3个月复查一次，观察患儿心脏功能情况和各方面的生长发育情况。如果状态良好的情况半年再复查一次。如果有心功能较差的情况可以服用一些强心利尿药维持心功能。

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