骨髓增生异常综合征的分型

1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准（表8），主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞病态造血、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer小体及外周血单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血（refractory anemia，RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA with ringed sideroblasts，RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RA with excess blasts，RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB in transformation，RAEB-t）、慢性粒-单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）。

1997年WHO开始修订FAB的分型方案，于2001年发表。WHO分类已被广泛接受，并得到多个独立研究组的证实。最新的2008年WHO分类包括以下变化（表9），（1）对标本采集、原始细胞和原始细胞系的分析、遗传学改变的分析都做了明确指导，（2）MDS/MPN的诊断和区分，（3）将具有MDS主要的特异性改变，如血细胞减少，但是骨髓中没有明确的形态学证据，称为待定MDS，（4）增列了难治性血细胞减少伴单系病态造血的亚型，（5）将伴有多系病态造血的环形铁粒幼细胞（RCMD-RS）归入RCMD。

表3 病态造血的形态学改变（WHO，2008年） 红系 粒系 巨核系 细胞核

核出芽

核间桥

核碎裂

核多分叶

巨幼样变 核分叶减少 小巨核细胞 （假Pelger-Huët；pelgeriod） 核少分叶 不规则核分叶增多 多核（正常巨核细胞为单核分叶） 细胞质

环状铁粒幼细胞

空泡

PAS染色阳性 胞体小或异常增大 颗粒减少或无颗粒 假Chediak-Higashi颗粒

Auer小体 表4 MDS病理活检的意义 意义 与AML鉴别[骨髓涂片被血液稀释时(CD34-IHC)] 与低增生性AML鉴别(CD34-IHC) 与再生障碍性贫血鉴别 CD34+祖细胞多灶性集聚(CD34-IHC) CD34+祖细胞的异常分布/定位（ALIP）(CD34-IHC) 巨核细胞的形态学和集聚异常(IHC: CD31、CD42，或CD61) 明确骨髓纤维化(Gömöri氏银染) 明确血管新生增加(CD34-IHC) 明确第二（伴发）髓系肿瘤 诊断低增生性MDS 诊断MDS-U和系统性肥大细胞增多症伴MDS（SM-MDS） FISH进行细胞遗传学检测[常规染色体核型检查失败时] 表5 MDS病理活检推荐组化抗体 标志 细胞类型 最低组合 CD34 原始细胞、祖细胞、内皮细胞 CD31、CD42、或CD61 巨核细胞 类胰蛋白酶* 肥大细胞、嗜碱粒细胞、髓系祖细胞 附加组合 CD3 T细胞 CD15 单核细胞、粒细胞 CD20 B细胞 CD25 T和B细胞亚群，不典型肥大细胞 CD38 浆细胞 CD68、CD68R 单核细胞、巨噬细胞、髓系细胞 溶菌酶# 单核细胞、巨噬细胞 CD117* 祖细胞、肥大细胞 2D7，BB1 嗜碱粒细胞 *极少数MDS患者原始细胞的CD34阴性，但CD117阳性。原始细胞类胰蛋白酶反应很弱或阴性。

#单核/巨噬细胞用于鉴别未成熟单核细胞和原始细胞(CMML vs. AML)。

表6 MDS中染色体异常及其比例（WHO，2008年） 异常 MDS t-MDS 非平衡性 +8* 10% -7/7q- 10% 50% -5/5q- 10% 40% 20q-* 5-8% -Y* 5% i(17q)/t(17p) 3-5% -13/13q- 3% 11q- 3% 12p-/t(12p) 3% 9q- 1-2% idic(X)(q13) 1-2% 平衡性 t(1116)(q23p13.3) 3% t(321)(q26.2q22.1) 2% t(13)(p36.3q21.2) 1% t(211)(p21q23) 1% inv(3)(q21q26.2) 1% t(69)(p23q34) 1% *形态学未达到标准，仅有该细胞遗传学异常不能作为诊断MDS的确切证据，如果同时伴有持续性血细胞减少，可以考虑拟诊MDS。

表7 流式细胞术检测的MDS表型异常 CD34+髓系祖细胞 在CD34+细胞群中绝对和相对增加

表达CD11b和/或CD15

CD13、CD33或HLA-DR表达缺失

表达淋系抗原：CD5、CD7、CD19或CD56

CD45表达下降

CD34密度异常增高或下降

CD38表达下降 CD34+B系祖细胞（CD34+/CD10+）

CD34+/CD10+细胞在CD34+细胞群中绝对和相对下降 成熟髓系细胞（中性粒细胞） 无颗粒中性粒细胞（中性粒细胞散射角降低）

髓系抗原间表达关系模式异常

成熟不同步

表达CD34

表达淋系抗原

CD45表达下降 单核细胞 HLA-DR、CD11b、CD13、CD14、CD33抗原间表达关系模式异常

CD13、CD14、CD64或CD33表达缺失

表达CD34

表达淋系抗原（不包括CD4） 红系前体细胞 CD45表达异常

表达CD34

CD71、CD117、CD235a表达异常 表 8 MDS的FAB分型 FAB类型 外周血 骨髓 RA 原始细胞<1% 原始细胞<5% RAS 原始细胞<1% 原始细胞<5%，环形铁幼粒细胞>有核红细胞15% RAEB 原始细胞<5% 原始细胞5%～20% RAEB-t 原始细胞≥5% 原始细胞>20%而<30%；或幼粒细胞出现Auer小体 CMML 原始细胞<5%，

单核细胞绝对值>1×10^9/L 原始细胞5%～20% 表9 MDS 2008年WHO修订分型 分型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴单系病态造血（RCUD）

难治性贫血（RA）

难治性中性粒细胞减少(RN)

难治性血小板减少（RT） 一系或两系血细胞减少①

原始细胞无或少见（<1%） 一系病态造血：病态造血的细胞占该系细胞10%或以上

原始细胞<5%

环状铁粒幼细胞<15% 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS） 贫血

无原始细胞 环状铁粒幼细胞≥15%

仅红系病态造血

原始细胞<5% 难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD） 血细胞减少

原始细胞无或少见（<1%）②

无Auer小体

单核细胞<1×10^9/L③ ≥两系病态造血的细胞≥10%

原始细胞<5%

无Auer小体

±环状铁粒幼细胞≥15% 难治性贫血伴原始细胞增多-1

（RAEB-1） 血细胞减少

原始细胞<5%

无Auer小体

单核细胞<1×10^9/L 一系或多系病态造血

原始细胞5-9% ②

无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多-2

（RAEB-2） 血细胞减少

原始细胞5-19%

有或无Auer小体

单核细胞<1×10^9/L 一系或多系病态造血

原始细胞10-19%

有或无Auer小体③ MDS-未分类（MDS-U） 血细胞减少

原始细胞≤1% 一系或多系病态细胞<10%同时伴细胞遗传学异常

原始细胞<5% MDS伴单纯5q- 贫血

血小板正常或升高

原始细胞无或少见（<1%） 分叶减少的巨核细胞正常或增多

原始细胞<5%

细胞遗传学异常仅见5q-

无Auer小体 ①两系血细胞减少偶见，全血细胞减少应诊断为MDS-U。

②如果骨髓中原始细胞<5%，外周血中2-4%，则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始细胞为1%，应诊断为MDS-U。

③伴有Auer小体，原始细胞在外周血中<5%，骨髓中<10%，应诊断为RAEB-2

普通铝电解电容器主要由正极（成份为AL2O3的氧化膜）、负极和电解液组成，其正极具有单向导电性，因此使用中不允许接反，否则会很快损坏，甚至发生爆炸。通常外壳上标有正或负极。而且在使用中也不能通过很大的波纹电流，更不能在纯交流电路中工作。为了发挥电解电容器容量大、体积小、价格便宜的优点，各厂家都推出了双极性（无极性）电解电容器。

它相当于两个有极的电解电容器背靠背连接，但必须指出：不能用两个普通电容器的背靠背连接来代替一个无极电解电容器，其原因有二：一是选配两只完全等容的电容器是很不容易的（不能仅看外壳标值）；二是两只电容串联后的总损耗tgδ总=tgδ1＋tgδ2。从而使串联等效电阻成倍增长，导致电容器温升急剧升高，并对电路产生干扰，甚至使被传递的信号波形发生严重变形，使电路工作失常。

即使是无极的电解电容器，在不同场合下使用也应选择相应的型号。例如普通型一般用在极性转换的直流或脉动直流电路中，如彩电的解码电路中。像上海天和电容器厂生产的CD71系列铝电解电容器、北京无线电十厂生产的CD03型BP系列均属这一类型。再如分频器专用无极电容器，它跟普通型无极性电容器相比，具有精度高、损耗小、直流漏电小、寄生电感量小、温升极低、能通过较大的波纹电流等特性。如北京无线电十厂生产的CD94型、上海无线电元件十一厂生产的CD70型、吉林元件公司生产的CD71B就属这一类型。

除上述外，还有S校正专用无极性电解电容器，这类电容器除tgδ低外，还具有耐冲击，能通过高频大电流等特性，如上海天和电容器厂生产的CD269型、北京无线电元件十厂的CD7－S型、吉林元件公司的CD71A系列，均属这一类型。另外还有纯交流启动无极性电解电容器，它也具有耐冲击、温升低、电感量小等特性，如国产CD60型系列就属这一类型。

无极性电解电容器在国外电容器上也有不同标记，如在外壳上印有“BP”或“NP”等字样，并用不同代号表示其特性，如日本分别用D、P、S、J代号表示一般无极型、分频器用、电视机S校正用、启动用。

骨髓检查骨髓检查是临床上常用的容易普及而且有效的诊断检查方法之一，分骨髓穿刺和骨髓活检两种。 骨髓检查可用于造血系统疾病的诊断，还可用于某些感染性疾病，在疟原虫和黑热病原虫感染时，通过骨髓检查有助于发现原虫并明确诊断。简介骨髓检查可用于造血系统疾病的诊断，如对白血病的鉴别诊断、各种贫血的鉴别诊断、多发性骨髓瘤和血小板增加或减少性疾病的诊断； 骨髓检查还可用于某些感染性疾病如感染性心内膜炎时的骨髓培养有助于提高该病诊断的阳性率，在疟原虫和黑热病原虫感染时，通过骨髓检查有助于发现原虫并明确诊断； 某些恶性肿瘤时，通过骨髓检查可以确定是否有骨髓转移，因为骨髓是许多恶性肿瘤转移的好发部位。在肺癌、乳腺癌、胃癌、前列腺癌时易发生骨髓转移，可在骨髓检查中发现相应的肿瘤细胞。用于骨髓干细胞培养、染色体核型检查、骨髓细胞免疫学分型试验等。分类骨髓活检骨髓活体组织检查术简称，就是用一个特制的穿刺针取一小块大约0.5～1厘米长的圆柱形骨髓组织来作病理学检查。操作方法与骨髓穿刺术完全相同，取出的材料保持了完整的骨髓组织结构，能弥补骨髓穿刺的不足骨髓穿刺骨穿，是抽取少量骨髓进行检查。骨髓充填于骨髓腔和骨骼松质网眼内，分红骨髓和黄骨髓两种。红骨髓有造血功能，黄骨髓有大量脂肪组织。随年龄增长，髓腔内的红骨髓逐渐被黄骨髓代替。红骨髓保留于椎管、胸骨、肋骨、锁骨、肩胛骨、髂骨、颅骨及股骨和肱骨上端的松质内，是人体的主要造血器官，血细胞的质和量的异常是血液病的重要病理变化。穿刺目的骨髓液检查目的，主要是细胞形态学检查，其次是寄生虫和细菌学检查，以协助诊断血液病、传染病和某些寄生虫病。骨髓穿刺心理指导⒈向病人说明骨穿诊断的主要作用：骨髓是各类血细胞的“制造厂”，是人体内最大、最主要的造血组织。诊断血液病常需做骨穿。如白血病是造血系统疾病，其特征为白细胞在生长发育过程中的异常增生。常规的抽血化验只能反映外周血中细胞的变化，不能准确反映出造血系统的变化。抽取骨髓液作检查，既能诊断白血病又能区分其类型，为治疗提供相应的资料。⒉消除病人思想顾虑，以取得合作。说明骨髓检查所抽取的骨髓是极少量的，一般约0、2g，而人体正常骨髓量平均约为2600g。身体内每天要再生大量的血细胞，因此，骨穿对身体没有影响。⒊骨穿操作简单，先行局部消毒、麻醉，然后将穿刺针刺入骨髓，在骨髓抽取的瞬间稍有酸痛感外，基本上感觉不到疼痛。骨髓抽出后，病人可以马上起床活动。

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