小孩肺动脉高压

小儿肺动脉高压的症状 症状

PAH患儿的临床症状缺乏特异性，其表现也与年龄有关，容易误诊。婴幼儿可出现心输出量减少，如厌食、生长迟缓、倦怠、多汗、气短、心动过速、易怒等。部分婴幼儿出现阵发性哭闹，可能与胸痛有关；婴幼儿用力后可出现紫绀，可能与经卵圆孔右向左分流有关。婴儿期后，患有PAH的儿童的症状与患有PAH的成人相似。最常见的症状是活动后气短和疲劳。晕厥也是PAH患儿的常见表现，其发生率约为成人患者的两倍。它主要见于患有IPAH/HPAH(特发性肺动脉高压/低氧性肺动脉高压)的儿童，也见于先天性心脏病手术后的PAH患者，但在未经手术的艾森门格综合征患者中非常罕见。其他症状还有干咳、发绀、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。

### 体征

右心室增大可导致心前区隆起，有升力感；肺动脉压增高可引起肺动脉瓣区第二心音亢进；三尖瓣关闭不全可引起三尖瓣区收缩期返流杂音；肺动脉瓣关闭不全可引起肺动脉瓣区舒张期杂音；右心功能不全时，颈静脉充盈或扩张，肝肿大，腹水，下肢水肿等。可能发生。艾森曼格病患者可能出现中枢性发绀和杵状指。与成人PAH患者不同的是，虽然儿科PAH患者在出现临床症状时，肺动脉压往往较高，但水肿等右心衰竭远少于成人患者。

### 检查方法

1。心电图:

可出现右心房增大、右心室肥大、电轴右偏等心电图表现。PAH患者晚期可出现房性心律失常，室性心律失常少见。对心电图诊断肺动脉高压有一定的参考价值。

2。胸部x光检查:

PAH患者的胸部X线征象包括:右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影粗而密，周围血管静脉减少，有时似枯萎、秃枝。

3。肺功能和动脉血气分析:

肺功能检查和动脉血气分析可以发现患者是否存在通气障碍和弥散障碍，有助于发现潜在的肺实质或气道疾病。

4。超声心动图:

超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性方法。二维超声心动图可显示PAH引起的心脏形态学改变，如右房室扩大、室间隔向左心室变平或凸出、右心室壁增厚、主肺动脉扩张等。许多研究证实，经胸多普勒超声心动图测得的肺动脉收缩压与经右心导管测得的肺动脉收缩压有很好的相关性。超声心动图还可用于评估右心室功能、PAH的严重程度和预后，特别是右心室舒张/收缩时限比值、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、左心室偏心指数(EI)、右心大小和心包积液均与预后相关。

5。胸部CT和CT血管造影(CTA):

胸部CT可以看出是否有间质性肺病及其程度。CTA可用于诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)和先天性心脏病。

6。心脏磁共振成像:

可以直接评估右心室的大小、形态和功能，还可以测量每搏量、心输出量、肺动脉扩张性、右心室质量等参数。

7。右心导管插入术:

右心导管是诊断肺动脉高压的金标准。对于无明确禁忌症的儿童，在无创检查后怀疑为PAH并准备开始治疗前，应进行右心导管插入术。右心导管术中必须获得的参数有:①心率、体循环血压和动脉血氧饱和度；②上下腔静脉压和血氧饱和度；③右心房、右心室压力和血氧饱和度；④肺动脉压和血氧饱和度；⑤PAWP(肺楔压)；⑥心输出量(CO)和心脏指数(CI)；⑦全肺血管阻力指数；⑧PVRI(肺血管阻力指数)；⑨全身血管阻力指数。

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