小儿急性溶血性贫血

小儿溶血性贫血的原因 红细胞内因素

1。红细胞膜缺陷:

红细胞膜结构缺陷可引起膜的通透性和硬度异常，或不稳定，易破损。大多数情况下，缺陷在于一种或多种骨架蛋白，红细胞形态异常。这些遗传性膜性疾病包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性卵圆细胞增多症、遗传性口腔细胞增多症、遗传性异常细胞增多症、遗传性棘细胞增多症和阵发性夜间血红蛋白尿症。红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性异常。

2。血红蛋白结构或产生的缺陷:

血红蛋白结构异常使血红蛋白不溶或不稳定，导致红细胞僵硬，最终溶血。可见于地中海贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白病、不稳定血红蛋白病、其他纯合血红蛋白病(CC、DI、EE)、双杂合子障碍(HbSC、镰状细胞地中海贫血)。

3。红细胞酶缺陷:

缺乏红细胞酶来维持血红蛋白和膜巯基(巯基)处于还原状态或维持足够水平的ATP进行阳离子交换，可导致溶血性贫血

①红细胞无氧糖酵解缺乏酶:丙酮酸激酶、磷酸葡萄糖异构酶、磷酸果糖激酶、丙糖磷酸异构酶、己糖激酶、磷酸甘油酸激酶、醛缩酶和磷酸甘油酸变位酶等。

②红细胞磷酸己糖旁路中酶的缺乏:嘧啶5'-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多、腺苷三磷酸酶缺乏和腺苷酸激酶缺乏。

③磷酸戊糖途径和谷胱甘肽代谢相关酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、谷氨酰半胱氨酸合成酶、谷胱甘肽合成酶和谷胱甘肽还原酶。

### 红细胞外因素

1。免疫性溶血性贫血:

A.同种免疫性溶血性贫血:包括新生儿溶血性贫血、血型不合溶血性贫血等。 B.自身免疫性溶血性贫血:温抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植排斥、免疫复合物等。).

2。非免疫性溶血性贫血:

包括继发于感染、微血管病、化学和物理因素的溶血性贫血。

①化学、物理、生物因素 :化学毒物和药物如氧化性药物和化学制剂、非氧化性药物、苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类药物等。大面积烧伤感染；生物毒素:尿毒症、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。

②创伤性和微血管性溶血性贫血:人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧烫伤)、弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征。

③脾功能亢进。

④血浆因素:a.肝病:如血浆胆固醇和磷脂偏高引起的脂肪肝、肝硬化等。，引起骨刺细胞贫血。b.没有β-脂蛋白血症。

⑤传染性:a.原虫:疟原虫、疟原虫、利什曼原虫等。b.细菌:梭状芽孢杆菌感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等。

⑥肝豆状核变性。

### 病因总结

小儿溶血性贫血的病因可以根据溶血的部位来分类。溶血性贫血可分为红细胞内外两类。溶血按是遗传性还是继发性分为遗传性和获得性。

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