紫绀发生晚,下蹲少见,胸骨左缘第二肋间有喷射性收缩期杂音,长而响。胸片显示右心室、心房增大,肺动脉段突出。超声心动图可用于鉴别诊断。
### 艾森曼格综合征
发绀出现的较晚,较轻。x线显示肺野周围血管较小,而肺门血管较粗,呈残端状。右心导管和超声心动图显示肺动脉压明显增高。
### 右心室双出口
主动脉和肺动脉均起源于右心室,部分病例的临床表现与四联症相似,可通过超声心动图和右心室造影区分。
### 大动脉错位
心脏变大,肺部的静脉增多。鉴别诊断依赖于心血管造影。值得注意的是SDⅰ型四联症与SDL型解剖矫正型主动脉异位的鉴别诊断:
①四联症有正常主动脉下圆锥,无主动脉下圆锥,SDL型解剖矫正型主动脉异位有主动脉下圆锥或主动脉肺动脉间双圆锥。
②SDI四联症的主动脉关系为正常倒置,而主动脉异位的SDL解剖矫正类似于主动脉完全转位,主动脉在左前方或呈平行关系。
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