这种病的病因还不清楚。遗传因素起重要作用,通过显性基因传递。这种疾病的主要原因是髋关节的骨结构异常和关节周围软组织的发育缺陷。一些作者支持髋关节发育不良的说法。有作者认为关节囊疏松,股骨颈前倾角过大。几个因素应该被怀疑与发育性髋关节发育不良的发病率有关,即女性发病率高于男性,约为男性的5倍。虽然臀位分娩占所有分娩方式的3%~4%,但臀位分娩发育性髋关节发育不良的发生率明显高于非臀位分娩。臀位使髋关节在异常屈曲位受到机械压力,容易造成股骨头脱位。文献中有报道,根据某些地区的传统和习惯,在襁褓中保持髋关节平直,可增加发育性髋关节发育不良的发生率。
发育性髋关节发育不良多见于第一胎,10%有家族史。种族也可能在这种疾病中起作用。白人儿童的发病率高于黑人儿童。这种疾病的发病率在印度的Navai较高,而在中国较低。发育性髋关节脱位伴有其他骨骼肌异常,如发育性斜颈、畸形足、跟骨外翻畸形等。
有学者提出,韧带松弛也是导致髋关节发育不良的一个因素。其依据是女性分娩时受雌激素影响,导致骨盆韧带松弛,子宫内的胎儿也受其影响,导致新生儿股骨头脱位。
### 发病机制
目前认为该病是遗传因素和环境因素共同作用的结果。
1。遗传因素:
Wynne-Davies于1970年提出,发育性髋关节脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。另一个与遗传有关的现象是,如果同卵双胞胎中有一个患有发育性髋关节脱位,另一个的概率是34%,而同卵双胞胎的概率是3%。此外,在分娩过程中,母亲会产生松弛激素,导致韧带松弛和骨盆扩张,以利于分娩。这种激素通过胎盘进入婴儿体内,也会造成女婴韧带松弛,但对男婴影响不大。流行病学调查发现,亚洲人和非洲人的发病率明显低于东欧白人。
2。病变:
它可以随年龄、是否负重、脱位程度而变化。髋关节周围的骨骼、关节面、软组织的变化,难以区分异常的先后顺序或因果关系。
(1)骨骼的变化:
①髋臼浅、窄、陡,可因股骨头的刺激而在髂骨翼上形成假臼。
②股骨头与髋臼不成比例,股骨头变形。
③股骨颈可能变短变粗,或股骨颈干角度增大,前倾角增大。
④骨盆可发育异常,如髂翼狭窄、髋臼底增厚、坐骨结节分离等。
⑤年龄大了,双侧脱臼,脊柱可能有腰椎前凸。
3。软组织的变化:
(1)髋臼缘的盂唇可因股骨头受压而下翻。
(2)关节囊可有不同程度的松弛、拉长和增厚。在前方髂腰肌的压力下可以呈葫芦状。
(3)圆韧带可生长、增粗、肥大、断裂甚至消失。
(4)关节周围的肌肉,如髂腰肌、内收肌、股直肌、臀肌等也可有不同程度的挛缩。
### 诊断依据
根据以上临床特征和辅助检查结果,以及是否有诱发因素,如女性、阳性家族史、臀位分娩、羊水过少等,可诊断为本病。
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