川崎病与自身免疫有关,不是传染病。
川崎病是一种急性发热出疹性儿科疾病,以全身血管炎为主要病理,可引起严重的心血管疾病。
日本研究发现,该病患者的HLA-BWzz频率比一般人群高2倍左右;然而,HLA-BW51在美国波士顿的患病率增加。
因此,遗传易感性和感染可能是本病的病因。
### 川崎病的发病机理
研究表明,该病在急性期存在明显的免疫失衡,在发病过程中起重要作用。
急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4升高,CD8降低,CD4/CD8比值升高。这种变化在3~5周最为明显,8周恢复正常。
CD4/CD8比值升高 使机体免疫系统处于激活状态,CD4分泌的淋巴因子增加,促进B细胞活化、增殖和分化为浆细胞,导致血清IgM、IgA、IgG、IgE升高。活化的T细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1,4,5,6)和干扰素-r(IFN-r)。
这些淋巴因子和活性白细胞介素可以诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面促进B细胞分泌自身抗体,导致内皮细胞的溶细胞作用,内皮细胞受损从而发生血管炎。
1L-11L-6和TNF可诱导肝细胞合成急性反应蛋白,如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、触珠蛋白等。,可引起该病的急性发热。
该病患者循环免疫复合物(CIC)升高,病程第1周50~70%病例缺失,第3~4周达高峰。
CIC在本病中的作用机制尚不清楚,但本病发病部位无免疫复合物沉积,血清C3不降反升,不符合一般免疫复合物病。
上述免疫紊乱的触发原因不明。一般认为川崎病是一种免疫介导的系统性血管炎,由某种易感宿主对多种感染性病原体的反应引发。
### 川崎病好治吗
川崎病的治疗相对成熟。只要积极治疗,一般没什么大问题,就是要特别注意心脏并发症。
目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白和阿司匹林。
结果表明,急性期给予大剂量阿司匹林和静脉注射免疫球蛋白,与单用阿司匹林相比,冠状动脉瘤的发生率可由15-20%降至5%。
将恢复期改为小剂量阿司匹林抑制血小板凝集。
如果患者没有冠状动脉异常,可以停用小剂量阿司匹林6~8周。
如果有冠状动脉疾病,需要长期服用阿司匹林,直到冠状动脉恢复正常。
### 川崎病会复发吗
川崎病复发率很低,不到1%。复发时仍有川崎病的典型表现。
川崎病复发的治疗药物与首次发病基本相同,如注射免疫球蛋白、口服双嘧达莫、阿司匹林等。
川崎病痊愈后,要注意调养,提高孩子的免疫系统功能,防止复发的可能。
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