先天性膈疝哪种最常见

先天性膈疝是什么原因 胸腹裂孔

双侧肋骨后缘与腰肋弓外缘之间有一三角形间隙，称为胸腹裂孔。此处可形成后外侧疝，即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。先天性膈疝85%~90%为胸腹裂孔疝，其中左侧占80%，右侧占15%，双侧不足5%。发病率为1∶10000~1∶3000，男性略多于女性。28%~31%伴有畸形，多为心血管畸形，主要症状为呼吸窘迫，新生儿多有该类型症状。随着医学的发展，治疗观念明显提高，疗效提高。

### 胸骨后疝

胸骨外侧缘与两侧肋骨内侧缘之间形成一个三角形间隙，称为Morgagni孔。它通常充满了结缔组织。这个孔中的膈疝称为胸骨后疝或Morgagni疝。在临床上很少见。

### 食管裂孔疝

食管裂孔呈梭形，其周边与食管壁之间有坚韧的结缔组织连接。它的前后壁紧密相连，但两侧却很薄弱。如果有缺损，称为食管裂孔疝。关于CDH的发病率，尤其是儿童的发病率，没有确切的统计数字。以前认为欧洲比较普遍，北美很少见。随着国内外检测技术的提高，特别是随着儿科专业X线医生的配备，CDH逐年增加，在国内并不少见。

### 发病机制

一般在妊娠第10周，中肠通过脐带基部返回腹腔时，由于胸腹裂孔的存在，肠道可通过胸腹裂孔进入胸腔，甚至受损的胃、脾、结肠、肝左叶等。被一起带入胸腔。肺发育不良与膈疝关系密切。肺发育不良的严重程度与内脏疝形成的时间和程度有关。临床表现与受累肺泡和肺血管床的表面积及其他畸形有关。在先天性膈疝死产的尸检中，95%的患儿有其他缺陷，许多死亡与这些畸形有关。大约25%的膈疝伴有肠旋转不良。10%~20%的膈疝病例有疝囊。不同程度的肺发育不良是由于支气管生长停滞，数量减少，肺泡总数减少，肺分支总数减少。而且肺小动脉肌层增厚，阻力增加，导致新生儿肺动脉高压。肺动脉高压导致卵圆孔右向左分流，动脉导管未闭，造成低氧血症和高碳酸血症，进而导致肺血管痉挛，形成恶性循环。临床上称之为新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)。

12