先天性膈疝严重吗

先天性膈疝怎么办 内科治疗

1。胎儿期确诊膈疝者:产科医生和胎儿超声心动图专家应检查是否有其他畸形和心脏异常，是否有染色体异常，尤其是18三体综合征。必须经过围产期医学专家的讨论，才能决定终止妊娠、胎儿手术或产后再次手术。

2。保守治疗:饮食调整，适当使用黏稠饮食，生活指导病儿使用半坐位，饭后适当拍背。给予胃动力药和抗酸剂，加强胃排空，预防食管炎。

3。术前准备:及时做胃肠减压和吸氧，纠正酸中毒，维持热量和体液平衡。

### 手术治疗

确诊后应尽早选择手术，如有紧急手术进行嵌顿。但一般需要根据临床症状和实验室检查进行评估和术前准备。

食管裂孔疝的治疗根据食管裂孔的大小、腹式食管和贲门胃底疝进入胸腔的数量、是否合并胃食管反流和胃扭转、临床症状的严重程度等。，处理原则视具体情况而定。手术和保守治疗没有明确的界限。

1。滑动型小裂孔疝:临床症状较轻，发展过程中可自行消失或改善，常采用保守治疗。

2。巨大或胃扭转患者应积极手术治疗。

3。根据疾病的发展趋势和孩子的实际情况，中度疝可以手术治疗。

4。小疝和滑动柱状疝一样。采取保守治疗，定期钡餐透视，观察疝的形态变化。如果24小时 pH监测≤4，食管镜检查显示炎症严重，食管下段高压带压力明显低于胃压，临床呕吐明显，则考虑手术。

### 预后措施

先天性膈疝患儿在出生后几小时内出现症状的总体存活率不到50%。世界上少数有资质的医疗中心ECMO治疗的存活率已经提高到60%~80%。新生儿手术后存活下来的儿童通常生长发育正常。对修复后肺的发育和功能有不同的看法。Reid(1976)等观察证实，全肺活量和有效肺活量下降，而残气量增加。Chatrath(1977)认为肺活量正常，用力呼气容积(FEV1)仅在第一秒下降。1979年随访58例伯乐 ，认为CDH后各项检查与同龄正常儿童相似。上海第二医科大学附属新华医院于1987年随访了20例修复1~11年(>:80%)的患儿，其身高、体重、发育、膈肌活动和肺功能，特别是肺耗氧量的测定，与正常儿童接近或相同。然而，根据文献中最近的报道，一些长期肺功能不全的患者用ECMO治疗，尽管他们将来存活，但他们可能需要肺移植。

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