先天性膈疝鉴别诊断

先天性膈疝的症状 胸腹裂孔疝

新生儿期主要临床表现为呼吸、循环、消化系统同时出现急性症状，但以呼吸系统症状为突出表现。

1。症状:

呼吸困难、气短、发绀等症状可在出生后或出生后几小时内开始出现。它们的严重程度取决于膈肌缺损的大小、进入胸腔的腹部器官的数量和肺发育不良。呼吸困难和紫绀可以是阵发性的、多变的，即在哭闹或进食时加重，也可以是突然加重、恶化。哭闹时用力呼吸，使患侧胸腔产生巨大负压，将腹部器官带入胸腔，造成严重呼吸困难。如果处理不及时或处理不当，可以立即死亡。腹部器官进入胸腔，不仅压迫肺部，而且使肺动脉扭曲，动脉壁增厚，血管床截面积减少。结果持续性肺动脉高压除紫绀外，还有气短、酸中毒、低氧血症、低体温、低钙血症、低氧血症等一系列症状。呕吐症状在临床上比较少见，只有当胸腹裂孔疝伴有肠旋转不良或疝入腹腔器官引起肠梗阻时才会出现呕吐。

2。标志:

患侧胸部呼吸运动减弱而饱满，肋间间隙增宽，心脏向健侧移位，有时误诊为右侧心脏。胸腔叩诊为浊音或鼓声，常夹杂浊音和鼓声，与疝入胸腔脏器的性质或肠管膨胀程度有关。听诊患侧呼吸音减弱或消失，常可闻肠鸣音，对先天性膈疝的诊断有重要意义。新生儿膈肌位置较低，常达第8~9胸椎水平。横膈膜和胸腹壁比较薄弱，很容易把肠鸣声传到胸部。所以要反复检查分析，有诊断意义。腹部凹陷，船形，因为腹部器官疝入胸腔而变空空，疝入器官少的话，下陷不明显。

### 食管裂孔疝

常见的临床表现如下:

1。呕吐:

足月儿、婴幼儿、大龄儿最常见的症状，占80%~95%以上，可发生在出生后第一周。呕吐有多种形式，常为仰卧位或夜间，有时伴有轻微溢乳和严重喷射性呕吐。呕吐始于伴有胆汁的严重胃内容物，通常是由于食管下端的反流性食管炎。呕吐咖啡样液体或呕血，但量不多。如果能保持半坐位或定时喂食，黏稠的饮食会明显改善呕吐。患病8~9个月后，呕吐次数会减少，可能是因为你的病情好转，也可能是食管下段纤维化形成瘢痕性狭窄。

2、呕血便血:

呕吐严重的患儿除了呕吐咖啡样物质外，还有呕血、柏油样大便、黑便。大多数大便检查显示潜血往往是阳性的。长期呕血便血是反流性食管炎引起的，营养摄入不足。贫血儿童的血红蛋白通常在80到100克/升之间..体长、体重往往低于同龄儿童，导致生长发育不良。

3。咳嗽、哮喘等呼吸道感染症状:

由于胃食管反流常发生在夜间，所以常引起误吸。呼吸道感染的反复症状。30%~75%的婴幼儿食管裂孔疝以反复呼吸道感染为主诉进行治疗。呼吸道感染虽然经过抗炎治疗后可以得到改善，但不能根治。由于一些患病儿童通常不会注意到极少量的胃内容物，往往被反复吸入气管，导致反复呼吸道感染。有些过敏体质的病儿，胃内容物量少，误吸入，导致过敏性哮喘样发作。

4。吞咽困难:

滑动型食管裂孔疝的反流性食管炎逐渐加重，炎症已侵入肌肉层，使食管下端纤维化。结果不仅食管缩短，贲门胃底疝入胸腔，还出现食管狭窄。经常出现吞咽困难，前期可以通过禁食、抗炎治疗来改善，后期不能吃东西，也不能吐白色粘液。

5。食管旁疝:

有时食管胃结合部仍在腹腔正常位置，部分胃底疝入胸腔或右侧膈肌发生扭转疝。胃排气不畅引起潴留性胃炎、溃疡、出血、过长扭转和闭塞。梗阻，胸骨后疼痛，胸闷气短。

6。体检:

病儿发育和营养状况差，贫血外观，全身检查无阳性体征。只有当巨大食管裂孔疝闭塞或胃扭曲时，上腹部才能出现腹膜炎症状，肺呼吸音减弱。

### 先天性胸骨后疝

胸骨旁疝无特异性临床症状。通常在孩子哭闹、仰卧位、腹压增高时出现阵发性呼吸困难、气短、发绀等现象。当直立安静位腹压降低时，上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔的消化道闭塞，就会出现呕吐、腹胀、停止排气、排便等肠梗阻迹象。有时会出现消化道出血，导致贫血的迹象。结肠疝入胸部常引起上腹部不适等。

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