小儿肾病综合症是什么病

小儿肾病综合症是怎么回事 因肾小球上皮足突细胞肿胀

融合，使原有的唾液酸糖蛋白结构被破坏，负电荷消失，带负电荷的白蛋白通过，形成蛋白尿。

### 免疫学发病机制

1。体液免疫参与:

包括免疫复合物(IC)、异常免疫球蛋白(血液中IgG低，分解增多，合成减少)、抗体生成减少等诸多因素。

2。异常细胞免疫:

循环中T淋巴细胞的数量和功能下降，导致一系列异常变化。

3。补码系统:

包括旁路途径中B因子缺乏，影响机体调节荚膜大肠杆菌和肺炎球菌的能力，补体活性降低，出现C5b-9(膜攻击复合物)等。

### 其他因素

包括抗体对肾小球的直接损伤、中性粒细胞释放蛋白水解酶(PMN)、产生活性氧、释放阳离子蛋白、单核细胞聚集和释放各种蛋白酶。胶原酶、氧自由基、细胞因子和血小板活化因子都参与了肾病的发病过程。

### 诊断依据

部分患病儿童的大腿内侧及上臂、腹部、胸部可出现类似孕妇的白色或紫色皮纹，尿量明显减少。

肾病综合征的诊断主要依据临床表现，有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>:0.1g/kg，或>:3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>:5.7mmol/L，>20mg%)和低白蛋白血症都可以诊断为肾病综合征。典型病例血清蛋白电泳常提示α2↑,但γ↑。

难治性肾病是肾活检的指征之一，可确定其病理分类和肾脏病变的严重程度，以指导治疗。高凝状态的儿童凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。在激素治疗过程中，竟然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功能恶化，提示肾静脉血栓形成。另外，对原发病的分析有助于治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症是诊断的必要条件。

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