小儿脑白质海绵状变性综合征的症状

小儿脑白质海绵状变性综合征的症状 小儿脑白质海绵状变性综合征的症状

儿童脑白质海绵状变性综合征按发病时间可分为先天性型、婴儿型和幼年型。其中婴儿型多见，常出现发育迟缓、巨大颅、生后6个月肌张力低，常出现视神经萎缩、失明，后期肌张力增强，可出现一阵阵角弓反张、惊厥、失神经，多在4~5岁内死亡。一些严重的病例出生时肌肉松弛，吸吮和吞咽困难，几周内死亡，这就是所谓的先天性类型。青少年发病较晚，5岁开始出现进行性精神发育迟滞、小脑征、视力障碍、视神经萎缩和色素性视网膜变性。

### 小儿脑白质海绵状变性综合征怎么引起的

1。疾病的原因

该病病因不明，为常染色体隐性遗传。

2。发病机制

病理改变包括严重脑水肿、脑重量增加、体积增大、软化、脑回变平。大脑皮层的原生质星形胶质细胞高度肿胀，形成空泡。在白质中，水肿扩散到细胞外区，在细胞外区和髓鞘板层发现空泡，故称为海绵状变性。晚期有严重的脱髓鞘和胶质增生。

### 小儿脑白质海绵状变性综合征的并发症

多汗、高热、呕吐可引起水电平衡紊乱，可伴有惊厥、瘫痪、肌张力增高及促皮质激素和强直状态。视力下降，进行性智力障碍等。

水电平衡紊乱:水电解质代谢紊乱在临床上非常常见。钠代谢紊乱常同时或先后发生，本病以脱水为主。

关节脱位强直:表现为上肢屈曲内收，腕、指屈曲，下肢伸屈，足屈曲。皮质功能多因双侧大脑皮质广泛损伤而下降或丧失，皮质下功能仍保留。常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和重型颅脑外伤。