儿童重症肌无力治疗

儿童重症肌无力怎么办 免疫治疗：胸腺摘除术

术后有效率(完全缓解和好转)为44%-90%。尤其对于非胸腺瘤，术后缓解和好转率更高；但75%-80%的胸腺瘤是恶性的，应尽早切除。胸腺切除术是15岁以上全身性MG的常规治疗方法，术后继续使用强的松1年。胸腺瘤患者静脉滴注地塞米松或环磷酰胺后可手术切除，但疗效比胸腺增生正常者差，术后需放疗和长期免疫抑制剂治疗。没有胸腺瘤的眼部MG，即使肢体肌电图(EM)阳性，也不是胸腺切除术的指征。

### 免疫治疗：激素疗法

适应症:A、1年内有一个病程的各类MG；b、MG不能单用抗ChE药物控制；c、单纯眼肌型MG；d、做过胸腺切除术，但疗效差或恶化的MG；胸腺切除术前的准备。

①泼尼松长期维持治疗:

小剂量泼尼松片(每片5mg)1~2mg/(kg·d)开始逐渐增加。症状明显缓解后，连续用药8~12周逐渐减量，总疗程2年。

80%~ 90%可获得满意疗效。服药时间越短，停药后复发率越高。在治疗初期，少数患儿可能出现一过性重症肌无力的加重，治疗初期住院1~2周较为安全。应定期随访，观察疗效，调整剂量，注意副作用，如高血压、低钾血症、骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

禁忌症为活动性溃疡和肺结核。全身性感染、糖尿病、高血压、精神病和免疫缺陷等。

②大剂量甲基强的松龙冲击疗法:

甲泼尼龙注射液(40mg/支，500mg/支)，20mg/(kg·d)静脉滴注 3天；维持强的松治疗。其优点是起效时间和最佳疗效时间比泼尼松长期维持疗法短。适用于肌无力危象和胸腺切除术前的准备。应该做好气管切开和辅助呼吸的准备。如果病情严重，应服用大剂量的抗ChE药物，在大剂量激素治疗初期适当减少抗ChE药物的剂量，以减少一过性重症肌无力的加重。

### 其它免疫抑制疗法

A、环磷酰胺片:

(0.05g，每片0.1g)2mg/(kg。d)分两次服用。大部分在2个月内起效，有效率为73%。肌电图证明治疗有效。应注意白细胞减少、出血性膀胱炎、口腔炎、恶心、呕吐、皮疹和脱发等副作用。疗程不要超过12周，以免损伤性腺。

B、嘌呤拮抗剂:

6-巯基嘌呤片(25mg，每片50mg):l.5mg/(kg·d)，分1~3次。硫唑嘌呤片(0.05g和0.1g)；各)；1.5~ 3mg/(kg·d)，分2次。

C，环孢素A:

5mg/(kg.d)，8~16周后增加到10mg/(kg.d)，分两次服用。4周见效，8~12周明显好转。

D、血浆置换方法:

1975年在MG中用于清除Ach受体抗体。见效很快，显效率几乎是100%。但疗效短暂且昂贵，仅用于重症病例。副作用包括低血压、出血和电解质紊乱。近年来，“免疫吸附栓”用于清除血浆中包括Ig在内的大分子蛋白，疗效显著，副作用少。

E、胸腺放疗:

用于药效差的患者。辐射除了直接作用于异常胸腺，还刺激纵隔器官、皮肤感受器和全身。总剂量一般为2000~4000cgy，在 1~4周内完成，但疗效有时需要6周至3个月才能显现。近年来胸腺60钻照射有效率达70%，病程在 3年以内疗效更佳。胸腺切除术前一个月可进行放疗，以增加术后缓解的机会。

F、大剂量静脉注射免疫球蛋白:

0.4~ 0.6g/(kg。d)静脉滴注，4~6h内完成输液，5天为一个疗程。急性复发病例为75%~100%。显效快，大多3~10天见效，最短的第二天见效。缓解后维持20~120天，多为40~60天。间歇性地重复用药3-4周可能会导致更长的缓解期。由于价格较高，主要用于MG危象或其他无效治疗。

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