新生儿胆道不完全闭锁的症状

新生儿胆道闭锁症状 早期症状

胆道闭锁的典型病例为足月婴儿，大部分正常，粪便颜色正常。黄疸通常在出生后2-3周逐渐显露。

### 晚期症状

后期可出现各种脂溶性维生素缺乏，维生素D缺乏可伴有佝偻病、串珠、骨骺宽大。

### 临床表现

进行性黄疸，巩膜黄染是最早的体征。黄疸可在出生后不久或一个月内出现，也可在生理性黄疸消退后1~2周出现，应逐渐消退，但进行性加重。随着黄疸的加重，大便由正常的黄色变为白陶土色，有时由白陶土色变为淡黄色。这是因为血液胆色素浓度过高，胆色素通过肠壁渗入肠腔。

维生素D缺乏引起维生素D缺乏症和惊厥；维生素K缺乏，血清凝血酶降低，皮下淤血，流鼻血；容易并发上呼吸道感染和腹泻。

体格检查可见腹胀、肝肿大、表面光滑、质地坚硬、边缘钝圆；晚期肝内胆汁淤积、肝纤维化、胆汁性肝硬化可能导致脾肿大、腹静脉扩张、腹水等门静脉高压症状，最终导致肝衰竭。肝性脑病往往是这种疾病死亡的直接原因。如果不能手术重建胆管，一般存活时间为1年。

胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、大便呈泥色、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹静脉曲张和严重的凝血障碍。有的孩子由于肝脏形成“血管扩张剂”，导致肺循环和体循环短路开放，出现紫绀和杵状指。

胆管闭锁的早期诊断仍然非常困难。所采用的诊断方法形式和手段多种多样，需要结合临床和实验室检查综合分析，辅以放射性核素检查、胆道造影和肝活检。对于难以诊断的患者，提倡早期手术探查。

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