临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
###肌萎缩性侧索硬化症无有效疗法以对症为主一、呼吸困难者吸氧必要时辅助呼吸二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养维###病情分析;肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。
临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
意见建议:多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。
表现为受累部位肌肉萎缩。
通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状,逐步蔓延到对侧。
缓慢起病,呈进行性发展,多无感觉障碍。
身体如同被逐渐冻住一样,俗称;渐冻人;。
病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。
常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。
本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右。
###肌萎缩侧索硬化症又称渐冻人症是运动神经元病的一种是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)又影响到下运动神经元(颅神经核、脊
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