葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症怎么治？

葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症怎么治？ 病情分析：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症（俗称蚕豆病）是一种X连锁不完全显性遗传病.患者在食用某些食品（如蚕豆）或服用某些药物（如阿斯匹林,伯氨喹啉,中药的川连,腊梅花）等后,可诱发急性血管内溶血而危及生命.该病可遗传给后代,导致新生儿溶血甚至引起核黄疸.该病常表现在吃蚕豆或伯氨喹啉等药物后出现血红蛋白尿,黄疸,贫血等急性溶血反应,最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现.如果不及时纠正贫血,缺氧和电解质平衡失调,可以致死.因此,遇到上述情况应立即求医,只要能及时发现和处理,一般是不会有危险的.指导意见：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症由于是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病,至今仍无法使用药物治疗,孕前检查可及早发现,有效预防.日常生活中注意下列事项,可避免发生溶血现象：（1）不随意服药,所有药物均需经由医师处方；(2)避免吃蚕豆；(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸）；(4)不要使用龙胆紫（紫药水）；(5)发现患儿有上述之溶血症状时,尽速带往医院诊治.生活护理：###你好遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。

全世界约2亿人罹患此病。

我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。

主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。

G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

G6PD缺乏症的临床表现G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。

分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。

本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。

常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。

因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。

G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。

据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。

G6PD缺乏症的遗传方式G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。

男性患者多于女性。

###病情分析：小儿红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，为X连锁不完全显性遗传病。

指导意见：小儿红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症的治疗对急性溶血者，应去除诱因。

在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。

贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。

###葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症由于是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病,至今仍无法使用药物治疗,孕前检查可及早发现,有效预防.日常生活中注意下列事项,可避免发生溶血现象：（1）不随意服药,所有药物均需经由医师处方;(2)避免吃蚕豆;(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸）;(4)不要使用龙胆紫（紫药水）;5)发现患儿有上述之溶血症状时,尽速带往医院诊治.