ILD/DPLD在概念上所表达的意思是相同的,ILD/DPLD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种.尽管每一病种的临床表现、实验室和病理学改变有各自特点,然而,仍具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征.
目前，一般呼吸界均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIP的分类，即是①已知原因的DPLD：如药物，和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等②肉芽肿性DPLD，如结节病，外源过敏性肺泡炎即HP等③罕见的但具有临床病理特征的DPLD，如淋巴管平滑肌瘤病即LAM，朗格罕细胞肉芽肿病即LCG，肺泡蛋白沉着症即PAP等，④特发性间质性肺炎即IIPs四大类，IIP再进一步分为两组（7种），寻常性/特发性即UIP/IPF和非UIP两组，在后一组中又分为DIP，RBILD，AIP，COP，LIP和NSIP六种间质性肺病。DPLD的上述1－3三组就涵盖了上百种疾病，其中很多又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断较为困难。
弥漫性肺疾病（DPLD）的〖分类〗
一、病因明确的弥漫性肺疾病：
（一）自身免疫性肺损伤(肺血管炎)
（1）继发性血管炎相关的ILD（主要见于胶原血管病）：
类风湿性关节炎(RA) RA肺间质纤维化(一)、RA肺间质纤维化(二)
进行性系统性硬化症(PSS)
系统性红斑狼疮(SLE)
多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
干燥综合征
混合性结缔组织病(MCTD)
强直性脊椎炎(AS)
Siogren综合征
（2）原发性血管炎相关的ILD:
Wegener肉芽肿
Churg-Strauss综合征
显微镜下多血管炎(MPA)、显微镜下多血管炎(MPA)伴肺出血
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
（二）药物／治疗相关的ILD：
抗肿瘤药物(博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等)、
心血管药物(胺碘酮、肼苯达嗪等)、
抗生素相关的ILD(呋喃妥因等)
口服避孕药物、
违禁药物(海洛因、阿片)、
非甾体类抗炎制剂、
口服降糖药物、
抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)
水杨酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪
其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)
（三）职业、环境相关的ILD：
无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等、滑石粉、铍、铝、锡、钡、铁)
外源性过敏性肺泡炎---有机粉尘(饲鸟者肺等)、嗜热放线菌（霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、空调－湿化器肺）
化学工人肺(异氰酸盐)
有害气体、烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等)
（四）肺感染相关的ILD：
血行播散性肺结核、
病毒性肺炎（CMV综述、CMV影像、SARS etc）
细菌
真菌(ABPA、卡氏肺囊虫病)
BOOP
（五）慢性心脏疾病相关的ILD：
肺水肿（常见于左心室功能不全、二尖瓣狭窄等）
左至右异常分流
（六）ARDS恢复期
（七）癌性淋巴管炎
（八）慢性肾功能不全相关的ILD
（九）移植物排斥反应相关的ILD
（十）其他理化因素：
高浓度氧疗、放射线照射、百草枯
二、病因未明确的弥漫性肺疾病：
（一）特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：
特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）
急性间质性肺炎（AIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
非特异性间质性肺炎(NSIP)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
（二）结节病
（三）肺淋巴脉管平滑肌瘤病(PLAM)一、二、三、四
（四）肺泡充填性疾病
Goodpasture综合征 、综述
弥漫性肺泡出血综合征
肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡蛋白沉积症的病因和临床诊治的进展
慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)
肺泡微石症
肺含铁血黄素沉着症
（五）肠道病相关的ILD
Whipple病
溃疡性结肠炎
克隆(Crohn)病
（六）淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：
淋巴瘤样肉芽肿(血管中心性淋巴瘤)
（七）遗传性疾病相关的ILD:
家族性肺纤维化
结节性硬化病
神经纤维瘤病
Hermansky-Pudlak综合征
Nieman-Pick病
Gaucher病
Weber-Christian病
（八）肝病相关的ILD
慢性活动性肝炎
原发性胆汁性肝硬化
（九）其他ILD:
免疫母细胞性淋巴结病
淀粉样变性
支气管中心性肉芽肿
Langerhans组织细胞增生症(LCH)
一．胸部影像学检查 早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影，但常易被忽略。病变进一步发展，呈现广泛散在斑点、结节状阴影，有的为网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺。近年来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。
二．呼吸功能检查 间质性肺疾患常为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减少，残气量随病情进展而减低。第一秒用力肺活量之比值升高，流量容积曲线呈限制性描图。说明无气道阻塞。间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥散功能降低，肺顺应性差，中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症。多数学者证实间质性肺病在X线影像未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症。肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和程度，以及治疗效果有帮助。
三．血液检查 许多患者血沉增快、血清免疫球蛋白增高，与肺纤维化病变无密切关联。对血清免疫负荷体的检查，如血清血管紧张素转化酶的检查对某些疾病诊断可提供参考。
四．支气管肺泡灌洗 一般应用纤支镜对右肺中叶或左肺舌叶进行生理盐水局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞总数可达正常的2～3倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而异，如结节病时T淋巴细胞增加；特发性肺纤维化则中性粒细胞占多数。液性成份变化对研究局部炎症发生机理及纤维化有一定意义。
五．肺活检 近年来采用经纤支镜肺活检法摘取肺组织标本进行病理检查，可获取诊断。不能确诊时，可作局部性开胸，在直视下有选择地摘取较大的肺组织，对病理诊断更有帮助。如有淋巴结或其他脏器受累，亦可进行淋巴结活检，以验证肺活检的诊断或提供病因诊断。
六．放射性核素扫描 用镓核素技术检查，镓聚集慢性炎性组织，其敏感性可达90％，但特异性较低。本方法系无创伤性，结合其他检查，如肺活检和支气管肺泡灌洗，对肺泡炎的发现及疗效考核有一定价值。
近10余年的临床经验证明,高分辨力计算机断层摄影(HRCT)较标准X线胸片能显示肺实质更细致的形态结构变化,呈磨玻璃样外观(炎症病变,细胞丰富)、网、线、结节状(纤维化),蜂窝肺(终末期)影像和病变间有良好相关性和重复性。结合临床背景及病变特征和分布特点可诊断石棉肺、矽肺、结节病、淋巴管癌症和BOOP等。支气管肺泡灌洗(BAL)对微生物感染病原体和肿瘤、白血病及淋巴瘤浸润具有病因诊断价值,其回收液外观对肺泡出血或肺泡蛋白沉积症提供有力线索。支气管粘膜活检和经支气管肺活检(TBLB)可对大多数结节病提供有诊断意义的组织学证据。至于检测BAL液可溶性蛋白成分用于临床的评估则应审慎。此外,HRCT导向下选择适宜部位进行开胸肺活检(OLB)或HRCT定位下选择磨玻璃样多细胞炎症区进行TBLB和BAL均有助于获得有诊断意义的标本信息。以IPF为代表的致纤维化肺疾病,诸如,郎罕细胞肉芽肿(LCG)、淋巴管平滑肌瘤症(ALM)、结节硬化症和神经纤维瘤症以及BOOP,临床表现非常相似,很难与IPF鉴别。因此,OLB在传统上被认为是IPF诊断的金标准。其优点是能获得足够大小适宜的肺活检组织,从组织学上能排除所有能混淆IPF的其它ILD。近年来电视辅助性胸腔镜(VATS)的使用，促进了胸腔镜导向肺活检(TGLB)的开展,在ILD以及其它胸部疾病的诊断方面积累了临床、病理相关性的研究经验。从而在不久的将来有可能提出哪些患者应该做OLB,哪些患者可用TGLB代替OLB,而哪些患者可在HRCT定位下做TBLB,并采用临床综合性评估,以避免较大的创伤性检查,这些问题有待今后前瞻性系统研究以取得最终可信的结论。
临床诊断思路
关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定来进行综合分析。诊断步骤包括下列三点:首先明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD)明确属于哪一类ILD/DPLD如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别诊断。
1、明确是否为弥漫性间质性肺病病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro??音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀。胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。疾病早期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变。肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见。
2、属于哪一类ILD/DPLD?(1)详实的病史是基础:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况。(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别诊断。①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎。②病变以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴的肺纤维化。③病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。④胸部X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎。⑤气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结节病,也可见于淋巴瘤和转移癌。⑥蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。出现Keley B线而心影正常时提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺动脉高压,应考虑肺静脉阻塞性疾病。⑦出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。⑧肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等。(3)支气管肺泡灌洗检查有确诊价值或者有助于诊断:①找到感染原,如卡氏肺孢子虫②找到癌细胞③肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样,过碘酸-希夫染色阳性④含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含铁血黄素细胞⑤石棉小体计数超过1/ml:提示石棉接触。分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别。(4)某些实验室检查包括:①抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿②抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征③针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎④特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾病。
3、如何对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎包括:特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎(参见图1)。其中特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上,非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相对少见。特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。
总之,对于临床怀疑为DPLD患者,首先需进行详细的临床评估,包括病史、体格检查、胸部X线片和肺功能检查。据此,患者分成两组:一组患者由于其相关病情或基础疾病,临床上无IIP的典型表现另一组则有典型的IIP表现。后者应该进行HRCT检查,此组可分为四类:①具有典型的临床特征,能明确诊断特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP)②无IPF的典型临床表现③临床特征可以诊断另一种DPLD,例如PLCH④怀疑其他类型的DPLD。对于②或④组的患者需进行经支气管肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明确诊断则需作开胸肺活检
儿童郎格汉斯组织细胞增生症是比较少见的，但还是有儿童患有这种疾病，儿童郎格汉斯组织细胞增生症在治疗的时候需要对症治疗，本身儿童郎格汉斯组织细胞增生症是比较难好的，因此需要有耐心才行，接下来我们说下儿童郎格汉斯组织细胞增生症吧。
朗格罕是什么诱发的
朗格罕相对来说比较罕见，一旦发生比较严重，那么朗格罕是什么诱发的呢？
朗格罕是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。是一种少见的疾病，属于恶性肿瘤，以抗肿瘤化疗药物治疗为主的治疗方法。很难治愈的。病情差异很大，因此治疗必须个体化。目前治疗措施有病灶局部手术清除、局部放疗、化疗及免疫治疗。
朗格罕传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。朗格罕发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人，不少报告提到男性患者居多。
儿童朗格罕治愈率
儿童朗格罕虽然不容易得，但一旦患有需要积极治疗，那么儿童朗格罕治愈率是多少呢？
儿童朗格罕这个疾病治愈率非常低，基本上可以说是治愈率为零，因为目前医学上对这个罕见疾病还没有完全治愈的办法，一般多采用化疗进行治疗，不但费用昂贵，副作用也大，还容易复发，如果是单一病灶，可以通过做手术治疗，术后再简单化疗，复发率一般也不会很高。
郎格罕细胞组织细胞增生症原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，汉-薛-柯综合征，及骨嗜酸肉芽肿，病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。儿童朗格罕建议可以去医院做体格检查、血液学检查、X线检查，确诊病变的范围和程度后再做治疗。
朗格汉斯的早期症状
朗格汉斯早期的时候就能被发现了，此时是有一些症状的，那么朗格汉斯的早期症状是什么呢？
朗格汉斯全称为朗格汉细胞组织细胞增生，是一种原因未明的组织细胞繁殖性的疾病。临床中因病程不同，个体情况不同，症状表现多样，常见的症状为皮肤的皮疹，红斑，单骨或多骨组织损坏，伴或不伴有尿崩症，脾脏损害，脾功能亢进，血细胞减少，肺部感染，咳嗽全身造血系统损害，乳突外耳道炎，严重者可出现中枢神经系统症状，反射亢进，吞咽困难，视物模糊等。
朗格汉斯最为典型的症状就是出现皮疹，主要表现为在躯干或者头皮、耳后等处发生斑丘疹，随后出现渗出，可能会有出血现象，慢慢的会结痂，留下白斑色素，这种白斑色素比较难以消散。该症状通常是伴随着其他症状一同出现的，也可能作为单一症状出现。
郎格汉斯细胞增生起因
郎格汉斯的情况主要在于细胞增生，治疗起来比较麻烦，那么郎格汉斯细胞增生起因是什么呢？
郎格汉斯细胞增生病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。患者累及多系统、多脏器属广泛性郎格汉斯细胞增生。
郎格汉斯细胞增生会导致肝脏、脾以及淋巴结病变。淋巴结病变可能会累及全身，出现全身性的淋巴结肿大，如果累及到肝脏和脾胃等，可能会出现黄疸症状。骨骼病变几乎是所有朗格汉斯症患者都会出现的，通常表现为单个骨病变，一般是溶骨性损害，头颅骨、下肢骨、肋骨等都会出现病变，通常能够在X线检查中发现。
武汉协和医院儿科张志泉：朗格罕细胞组织细胞增生症分为勒-雪病，韩-薛-柯病及骨嗜酸性肉芽肿等类型。由于本病变化多样，轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定，主要治疗为化疗，疗程根据病情而定，轻者半年，重者长达2年。其他尚有免疫治疗，放射治疗和手术治疗等。请采纳答案，支持我一下。
欢迎分享，转载请注明来源：优选云
微信扫一扫
支付宝扫一扫
