血管炎的分类

血管炎的分类,第1张

1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管

由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。

2.结节性多动脉炎

以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。

3.血栓形成性血管炎

主要累及中、小动脉和静脉,以血管腔内血栓形成为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。

4.肉芽肿性血管炎

为大、中、小血管受累的多系统疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢,有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。

5.淋巴细胞性血管炎

以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢,反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。

6.结节性血管炎

一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。

7.血液成分异常性血管炎

由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现为皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组疾病。临床表现各异,多引起系统损害,故又称为系统性血管炎。

血管炎有不同的分型。根据血管的大小分为大血管受累、中血管受累和小血管受累,分别对应一些不同的疾病。大血管受累的疾病,如大动脉炎;中等血管受累的疾病,比如结节性多动脉炎;小血管受累的疾病,比如ANCA相关性血管炎;根据原因进行分型,比如原发性血管炎或者继发性血管炎。继发性血管炎包括继发于红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病以及肿瘤、感染和药物导致的血管炎。

血管炎的主要症状是多系统的损害,分为全身症状和局部症状。全身症状多为发热、乏力、关节肌肉疼痛等。皮肤的损害表现为多形性红斑、结节、紫癜、丘疹等等,以膝下最为常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。局部症状根据血管炎所影响的器官不同而不同。如大动脉炎可导致患者晕厥或脑梗死,结节性多动脉炎导致肠系膜动脉血栓形成,肠系膜缺血而导致腹痛等。肾脏受累会出现蛋白尿,血尿,严重时会出现肾脏衰竭。

不同血管炎的发病机制、病理基础都是不一样的,治疗上也会有很大差别,所以不同的疾病要通过病理进行不同的分型,然后选择适合患者的治疗方案


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