什么是血管炎?

什么是血管炎?,第1张

血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组疾病。临床表现各异,多引起系统损害,故又称为系统性血管炎

血管炎有不同的分型。根据血管的大小分为大血管受累、中血管受累和小血管受累,分别对应一些不同的疾病。大血管受累的疾病,如大动脉炎;中等血管受累的疾病,比如结节性多动脉炎;小血管受累的疾病,比如ANCA相关性血管炎;根据原因进行分型,比如原发性血管炎或者继发性血管炎。继发性血管炎包括继发于红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病以及肿瘤、感染和药物导致的血管炎。

血管炎的主要症状是多系统的损害,分为全身症状和局部症状。全身症状多为发热、乏力、关节肌肉疼痛等。皮肤的损害表现为多形性红斑、结节、紫癜、丘疹等等,以膝下最为常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。局部症状根据血管炎所影响的器官不同而不同。如大动脉炎可导致患者晕厥或脑梗死,结节性多动脉炎导致肠系膜动脉血栓形成,肠系膜缺血而导致腹痛等。肾脏受累会出现蛋白尿,血尿,严重时会出现肾脏衰竭。

不同血管炎的发病机制、病理基础都是不一样的,治疗上也会有很大差别,所以不同的疾病要通过病理进行不同的分型,然后选择适合患者的治疗方案

皮肤血管炎的治疗方法

皮肤血管炎也称为变态反应性血管炎,分为原发性的和继发性的,如果是原发性的,首先就要去除病因,消除过敏源,比如食物,药物或者接触粉尘,花粉等等过敏引起来的。

二、如果继发性的,比如继发于结缔组织病,继发于肿瘤,那么首先要治疗基础疾病。

三、如果血管炎仅仅局限于皮肤,那么可以用抗组胺类的药物,比如朴尔敏等来对症治疗。

四、如果血管炎为全身性的,累及全身多个脏器,多个系统,那么需要全身的用药,常用的有激素加免疫抑制剂,比如环磷酰胺,硫唑嘌呤等。在日常生活中要注意避免进食辛辣刺激的食物,避免接触这些过敏源,避免饮酒,避免进食这些容易导致过敏的食物。

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多数病因不明少数病因较明确如血清病药物变态反应及感染乙型肝炎病毒已证实是多种腹腔血管炎的病因近而又开始发现巨细胞病毒单纯疱疹病毒成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎大多数血管炎发病机制与专家免疫反应有关血中可测得免疫处长复合物说明因此免疫复合物是引起血管炎的重要机制

血管炎可以累及体内任何血管根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎;②淋巴细胞肉芽肿性血管炎;③巨细胞性血管炎;④坏死性血管炎这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变使局部组织疾病供血不足

病理变化还有以下特点:①病变呈节段或局限性改变;②不同发现阶段的病变和其严重程度往往不一致;③病变有时只涉及管壁一角因此导师病理科学诊断可有一定难度

血管炎的分类:

一原发性血管炎

(一)累及大中小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颖动脉炎(巨细胞动脉炎)局限性中枢神经指导系统血管炎

(二)累及中小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss紧密综合征)Wegener肉芽肿

(三)累及小血管显微镜下多动脉炎(microscopcpyarteritis)过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan丰富综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病

二继发性血管炎

感染相关血管炎结缔中国组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官移植同时后血管炎假性血管炎方面综合征(粘液性瘤心内膜炎Sneddon方面综合征)

血管炎按病因分类有困难因为多数病因不明同一病因又可引起几种辽宁不同类型血管炎例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎从受累血管的种类大小分布以及组织内科学特征来进行科研分类也有有着问题因为许多血管炎有重叠性例如Wegener肉芽肿和类风湿综合关节炎所并发的血管炎均可以出现急性坏死性动脉炎粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎

各血管炎的最后临床表现也有许多重叠所叫国家临床上有时粗略的把血管炎分为原发性和继发性两大类总之目前因此无满意方案一般使用临床会议病理结合实践的血管炎分类

血管炎的临床最早表现:

一工作临床表现出现以下症状应想到血管炎:①多系统成果损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征医师特别是年轻人;④隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎;⑥不明原因的发热

二自身抗体导师

 (一)抗中性粒细胞浆应用抗体(ANCA)用荧光丰富免疫方法检查有两种图型:①胞浆型(C—ANCA)粒细胞浆均匀着色对Wegener肉芽肿有很高特异性活动期的全身性We—gener肉芽肿病人尤其绝大多数为阳性缓解后一般效价下降或转阴C—ANCA所识别的抗原是一种位于中性粒细胞颗粒内分子量为KD的丝氨酸蛋白酶(PR);②核周型(P—ANCA)着色集中在分叶核的核周边除见于Wegener肉芽肿也见于其他血管炎如显微镜下多动脉炎新月型肾炎及结缔组织文章病如红斑狼疮类风湿好评关节炎硬皮病等P—ANCA所识别的抗原腹腔主要是髓过氧化酶(MPO)ANCA对血管炎可能有致病作用它之一通过活化中性粒细胞使其产生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脱颗粒而引起血管炎症

 (二)抗内皮细胞抗体因此(AECA)见于国内多种血管炎及结缔组织优秀病是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体最早一般不结合成果补体或产生细胞毒性反应经过目前仅在Kawasaki病证实AECA起病理损伤作用 检 查:超声x线体层磁共振等检查能发现建立血管壁增厚管腔狭窄等病变国家组织活检对深入诊断很重要盲目取活检的阳性发现科学率很低应从有病变的中华组织取样治疗系统后及慢性同时期的组织获得往往丧失特征性变化活多种组织采取的量要充分针刺活检所得结合组织太少很难满足需要由于血管病变有时呈节段性病变因此成立送检血管应有一定的长度以提高检出率 得以诊断和鉴别诊断因此:血管炎一般应与以下几类论文疾病鉴别包括其他结缔组织科学病感染肿瘤动脉粥样硬化血栓栓塞类疾病成功

血管炎的治疗坚持与预防:

去除病因如避免或消除药物过敏原对病因进行联系美国治疗如抗感染等

治疗辽宁深入基础专业疾病如结缔组织长沙病肿瘤

对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药如氯苯那敏mg/d苯茚胺mg/d分次服及非甾体抗炎药如咧保美辛~mg/d布洛芬~g/d分次服

全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素如为坏死性血管炎通常应加分会免疫抑制剂如环磷酰胺根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法

可加用抗血小板聚集剂如阿司匹林~mg/kg·d次服血管扩张药如硝苯地平mg/d硝酸异山梨醇酯mg/d分次服坏死性血管炎创始人病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂以免发生严重出血

其他血浆置换疗法可用发现治疗冷球蛋白血症性血管炎对其他类型血管炎无肯定疗效大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法用于狼疮肾炎患者反可加重病情.


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