皮肤血管的良性肿瘤,多发生于婴儿或儿童。多见于头、颈部皮肤,但粘膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生,常在出生时或出生后不久发现,以枕部的鲜红斑痣最常见。
临床表现及分型
1、鲜红斑痣:又名毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣,表现为一或数个暗红色或青红色斑片,边缘不整,不高出皮面,压之易褪色,头颈部多见、常在出生时出现,可随人体长大而增大,发生于枕部及额部或鼻梁部者可自行消退,较大或广泛的病损常终身持续存在。
2、毛细血管瘤:又名草莓状痣,表现为一个或数个鲜红色、柔软、分叶状肿瘤,压之不褪色。好发于头颈部,通常不在出生时出现,而是在出生后数周内出现,数月内增大,生长迅速,甚至可达数厘米。大多在1岁以内长至最大限度,以后可自行退化,数年内可完全或不完全消退。
3、海绵状血管瘤:损害一般较大,自行发生,在原有毛细血管瘤处发生或位于皮下,呈圆或不规则形,可高出皮面,呈结节状或分叶状,边界不太清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小,表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩。出生时或生后不久发生,好发于头皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。
海绵状血管瘤可伴有血小板减少症和紫癜,主要发生于婴儿,偶见于成人,是一种严重类型,约1/4病例死于出血、呼吸道感染或恶变。
病理诊断
1、鲜红斑痣:组织病理示真皮上、中部群集的、扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞,但无内皮细胞增生。
2、毛细血管瘤:可见增生的毛细血管及大而多层的内皮细胞,在某些明显增生区域内,管腔小而不清楚,以后发生纤维化。
3、海绵状血管瘤:见广泛扩张的壁薄、大而不规则的血管腔,甚似静脉窦,内皮细胞很少增生,其外膜增厚,形成纤维性厚壁。
海绵状血管瘤(Hemangioma Cavernosum)
概述
海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状,故名。病变除位于皮肤和皮下组织外,还可发生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时,有招致严重失血的危险,文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。
以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤,Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点,将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类,而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。
临床表现
位置较表浅的海绵状血管瘤,局部皮肤膨隆,高低错落,起伏不平,皮面微现蓝色或浅紫色,曲张盘旋的血管隐约可见。海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者,除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外,肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层,粘膜表面呈暗蓝色改变。肿物有压缩性,其体积大小可随体位改变而发生变化。触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感,或可扪出颗粒状静脉石存在,X线照片也可显现静脉石,此乃血栓机化钙盐沉着而形成。海绵状血管瘤好发于头、面、颈部,四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外,偶见于粘膜下,也可发生在肌肉、骨骼和内脏器官内。多在出生时即已发现,或起病隐伏而难以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内,称为肌间血管瘤,以股四头肌最常累及,易被误诊;有时累及骨骼,表面粗糙不平,如虫咬状,累及骨髓腔者,X片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽不高,但应予重视,有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性的大出血。当血管瘤受外界刺激时,可引起血管周围组织炎性反应,患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛,或在病灶表面发生破溃。有血栓或静脉石形成时,也可出现局部疼痛,疼痛往往为一过性,短则一天,长则数周,以后自行缓解。在受外伤或表面破溃感染时,可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的,少数弥漫地累及大片组织,如四肢的海绵状血管瘤,是血管瘤治疗中的难点。
成人海绵状血管瘤的诊断较为明确,可在婴幼儿期到青少年期发现,多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的本质仍然存有争议,近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的血管畸形,因此,畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释包括浸润骨骼在内的许多现象。但这一结论与许多传统观察不一致,因此尚未在不同学科间达成共识。
相比较而言,婴幼儿的海绵状血管瘤较为复杂,有些在出生后短期内迅速生长,并对激素治疗有效,还有自然消退的病例;有些则在出生后即发现,并较稳定地持续到成年,即使早期进行激素治疗也无效。因此,以形态学为分类标准,可能难以解释海绵状血管瘤的这些不同的特性,也就是说,在婴幼儿海绵状血管瘤中存在部分病例,其性质属于血管畸形,而其他属于皮肤深部的血管瘤。
在婴幼儿血管瘤中,毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管瘤的常见类型,也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状毛细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体,往往出生时即已发现,在以后的几个月内快速生长;有时是先表现为草莓状血管瘤,以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块,有的则反之。其中有少数生长特别迅速,易于侵入周围正常组织,造成破坏容貌、影响进食与呼吸,或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果,称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。对混合型血管瘤的病理观察证实,所谓的两种血管成分十分难以区分,而以毛细血管瘤的病理特征为主。其自然病程也与草莓状血管瘤相似,有自然消退的倾向,对激素治疗有效,消退的结果有时是不完全的,代之以脂肪和纤维组织。
与海绵状血管瘤相关的综合征,除了上面提及的相对常见的Klippel-Trenaunay 综合征及Parkes-Weber综合征外,还有两种罕见的综合征可伴发多发性海绵状血管瘤。
一种是Maffucci综合征,这是累及软骨和血管的先天性发育畸形,往往表现为多发性的海绵状血管瘤伴发一侧肢体末端,如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨软骨瘤。Jaffe的统计表明,此类患者中,50%的骨软骨瘤将发展为软骨肉瘤。
另一种为蓝色橡皮奶头样痣(Blue ubber-bleb Nevus)。这是一种少见的皮肤、肠血管瘤综合征,属于常染色体显性遗传。患儿出生时即有海绵状血管瘤,以后增大、增多为橡皮奶头样中间凸起的独特形态,中心为深蓝色,质软,一般仅为针头或小米大,但最大的可达到3cm以上。体表的这种血疱少可单发,多则达数百个,有时胃肠道尤其是小肠内可广泛累及,破裂时则引起黑便与贫血,甚至还累及肝、脾、胸膜等内脏和中枢神经系统。
诊断要点
根据发病历史及临床特征,通常不难诊断:(1)出生时即出现,病情随年龄而增长。(2)隆起或稍隆起皮肤表面,呈蓝色或紫红色;压之可缩小,去压后恢复原状。(3)无自觉症状,好发于颜面、颈及头部。(4)组织病理可见大片相互吻合,大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔,有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞无异常增殖。
治疗方法
海绵状血管瘤可发生在人体任何部位,包括内脏,兼有扩张性及浸润性生长的特点,既能毁容又可造成器官的功能障碍,治疗上不能等待,应尽早采用各种方法积极进行治疗。
A.硬化剂局部注射。常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物,及高渗氯化钠 、中药制剂等,均有相似结果。该治疗操作简易,设备要求低,故应用十分广泛。硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持,难以在短期内达到理想而持久的效果,甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意,如注射量过大,可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。硬化剂注入瘤体后,诱发血管内膜炎症,促使管腔闭塞,瘤体缩小或消退。常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底,不可过浅以免表面皮肤坏死,也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬,使其功能受到影响。
B.铜针留置 铜针置入瘤体后,电荷的作用使血液中的固体成分凝集于铜针四周诱发血栓形成,闭塞血管瘤内血窦和与之相通的血管,瘤体消退。铜针留置法安全、创伤小,费用低廉,对有多条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大,效果差,采用铜针留置治疗可获得满意的效果。
C.激光治疗 由于激光穿透深度有限,对位置较表浅、交通支少者疗效较好,而对位置较深,有广泛交通支者疗效较差。治疗时要配用冷却头。
D.手术治疗 对于局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。较大或估计较深的血管瘤,如经术前静脉造影、超声及磁共振检查,充分了解病灶的分布和血流动力学情况,准确估算失血量并确定补充方法后,手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤,也可考虑部分或大部分切除,待术后再结合其他治疗,有时也能得到比较满意的结果,创面可以采用植皮或皮瓣修复。体位或压缩试验明显的病例,提示血窦的直径较大,尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例,单纯切除可能导致大出血,故在术前应进行必要的准备,如铜针治疗等,使病灶内血液凝固后,再行手术治疗。为减少术中出血,海绵状血管瘤瘤体巨大范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法使瘤体缩小后再行手术。
E.其它 对于有些稳定,而且症状及对外观的影响都不显著的海绵状血管瘤可以随访不予治疗。广泛累及肢体的海绵状血管瘤,往往通过局部的反复切除而难以有所改善,甚至由于血流动力学的平衡状态被打破后,周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复发生。对此类病例,可姑息地采用压迫疗法,即用弹力绷带长期包扎压迫,从足部到大腿根部,可在一定程度上延缓进一步扩张并减轻症状。
预后
海绵状血管瘤既存在美容问题,位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的海绵状血管瘤还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功能障碍。外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。少数海绵状血管瘤可发生恶性变,继发为血管肉瘤。因此,对海绵状血管瘤应积极进行治疗。
中医中药
唐英用消瘤易治疗海绵状血管瘤17例。紫丹参30g,莪术12g,当归尾10g,炮山甲12g,藏红花10g,制香附10g,乳香、没药各10g,石见穿3Og,白花蛇舌草30g,淡子芩10g。据气虚、纳呆、痰浊之偏重加减。每日1剂煎服,同时吞服水蛭胶囊2粒,早晚各1次。 结里痊愈有效率82.4 %。
是不是不痒不疼。。。就摸上去有点突出来的。。。估计是毛孔角化症。。。
[编辑本段]毛孔角化症简介
所谓的毛孔角化症,顾名思义就是一种毛孔角化过度导致的毛病;病人因为毛孔被角化的角质塞住,所以出现毛孔粗糙的小红疹。 一般来说,毛孔角化症以中年女性的发生率最高;由于它是一种具有遗传特性的皮肤毛病,依家族体质而定。至于发生部位则以双臂、小腿、大腿或是脸颊下方最常见。
由于毛囊皮脂腺管之开口处有角化现象,形成所谓的「角栓」,而硬化之后会导致毛孔闭塞。外观有如针点般的小丘疹,散在性的分布,颜色呈肤色、红褐色或棕色,大部份的疹子均无关痛痒。外观很像「鸡皮疙瘩」,粗粗的且像砂纸一样,摸起来很粗糙,看起来更碍眼,但鸡皮疙瘩乃因气候,情绪等所产生的竖毛肌收缩,为一种暂时性的皮肤变化;而毛孔角化症所形成的丘疹,则是一种持续性的状态。
临床上是满常见的,国内没有统计数字。依据国外报告,学童中盛行率约3~4%,症状通常在儿童期很轻微,在青春期时盛行率最高(44%),症状也较为明显。在发病年龄方面,依照国外统计,1~10岁发病的占51%,10~20岁发病的占35%,20~30岁发病的占12%。毛孔角化症毛孔角化症常会有季节性变化,病灶通常在秋冬天恶化,大约49%的患者会在夏季时得到改善。另外,随著年纪的增长病灶也会逐渐改善,统计上,平均在16岁以后患者的症状会逐渐改善。
[编辑本段]毛孔角化症症状
临床上,大概从十多岁开始,至青春期会较为明显,而随著年龄成熟症状会逐渐减轻。较易好发在脸颊的两侧与四肢的伸侧区域,如:手臂的外侧、大腿外侧或臀部等处。在患处可看见皮肤颜色或褐红色小丘疹,大部分并没有什麼明显的症状,但有时会伴有痒的感觉。
毛孔有一点一点的发红,甚至摸起来会感觉一粒一粒的凸起,这就是毛孔角化症。再严重一点,毛孔的颜色会更深,呈现暗红或褐色,颗粒也会更粗糙,看起来很像是鸡皮疙瘩。它最常出现的部位,是在上臂外侧、大腿、颈部,有些人甚至整个背部、脸颊,都会出现毛孔角化的症状。
一般而言,毛孔角化除了外观不佳外,并无太大的不便。但最怕患者用手去抓,因为一旦用手去抠,才是可怕恶梦的开始。当患者抠抓时,会使毛孔周围的组织水肿,如此一来,毛孔开口变得更小,更容易堵塞,就会产生粉刺、毛囊炎的现象,如果抓伤,也会形成疤痕及色素沉淀,届时要治疗或改善,就更加不容易,更加麻烦。
[编辑本段]毛孔角化症起因
目前并不知道其真正的致病原因,不过多数文献认为此病有遗传倾向(常见于鱼鳞癣患者),且好发于有过敏性或异位性体质者、或营养不良者(特别是维生素A缺乏的人);若加上环境的湿度低、空气干燥,以及焦油、油脂等某些刺激物,也可能导致较常出现。
毛孔角化是一种先天基因导致的体质。有专家表示,具有这种体质的人,毛囊周围的角质会增厚,导致毛囊口被过厚的角质堵塞,造成一粒粒的小凸起。一些具有异位性皮肤炎、鱼鳞癣的患者,通常也患有毛孔角化症。
冬天时的症状会更为严重,因为和毛孔角化与角质变厚有关,所以当气候较干燥寒冷时,角质增厚的情形会加重,也就使症状变得更加明显。
除了先天体质因素外,也有报告指出与维生素A缺乏有关。缺乏维生素A会引起全身性的干燥,而干燥就加剧了毛孔角化的症状。
[编辑本段]毛孔角化症治疗:
治疗主要是利用A酸,或含果酸、乳酸等成分产品以保养方式来达到改善目的,
所谓的『保养』就表示不会立即见效,且需持之以恒。此外,尚需避免过度刺激患部及适度保湿。
在治疗上,单纯涂抹保湿剂是没有效的。如果合并病灶周围发炎,通常使用弱效的类固醇药膏来控制发炎,一旦皮肤炎控制后,就不需再擦类固醇药膏了。对于角化病灶的治疗,可以使用水杨酸药膏,或是含有尿素或是乳酸的药膏来治疗,或是涂抹果酸来帮助去角质,或是使用外用的A酸药膏来治疗。但是要注意的是,这些治疗方法通常都需要数个月的时间,才能有较明显的改善,所以耐心的治疗是非常重要的。
由于毛孔角化是与角质有关的疾病,所以一般的治疗都是以去角质药膏为首选,像是A酸、果酸、水杨酸及尿素等。
A酸的作用较为深入,可直接影响到细胞核,去除不正常的角化,长期使用将可达到一定的治疗效果。另外像尿素,则具有保水的功能,对于去除角质,也有一定的功效,是在临床上常被使用的外用药。
不过,角质的生成有一定的周期,通常是一个月。但这都是“治标不治本”,因为先天的基因无法改变,所以再次新生的角质,仍会有毛孔角化的现象。通常一个月后,又逐渐恢复到原来的样貌。这是患者在治疗前,一定要有的认知。
[编辑本段]日常生活注意事项:
1.洗澡时患部应涂抹含有去角质成份的肥皂或沐浴乳,并轻轻地用沐浴刷刷洗,以清除毛孔的角栓。
2.症状轻微者,
沐浴后应尽快擦上含果酸或是去角质成份的润肤霜或保湿乳液,原则上,每天抹个六、七次不为过。不过选择时要特别注意标示。
3.症状较明显者,可在沐浴后,使用含尿素加上水杨酸的乳霜,涂擦患部,以丝瓜布每天刷抹5秒,若没有刺激感,可每周增加5秒,至多每天每次不超过20秒。待丘疹不明显时,刷抹次数可降为每周一至二次,并且改用无水杨酸成分的乳霜保湿。
4.尽量不要随意挤压这些丘疹,以免不慎引发毛孔发炎感染。
5.若患处未见改善或产生痒、痛等毛囊发炎的症状时,则应寻求皮肤科医师加以治疗。
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