肝豆状核变性（HLD），是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由Wilson首先报道和描述，故又称威尔逊病。由于基因突变（ATP7B基因），其编码的蛋白质发生改变，属于P型ATP酶阳离子转运蛋白，导致血清铜蓝蛋白合成减少和胆道排铜障碍，铜离子在肝、脑（尤其基底核）、肾、角膜等沉积，临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）等。但铜代谢异常的机理尚未明确，公认的有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属蛋白基因或调节异常等学说。本病是少数可以有效对症治疗的遗传病之一，需保持低铜饮食，使每日铜的摄入量低于1毫克。
（1）禁忌吃含铜量高的食物，如肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉、鱼贝虾蟹类、豆类、坚果类和蘑菇、巧克力、咖啡以及动物类中药；不要使用铜器烹饪储备食物。
（2）尽量少吃含铜量较高的食物，如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、茄子、葱、芋头、蜂蜜以及糙米、标准面，各种干果。
（3）适宜日常食用的含铜量较低的食物有：精白米面、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉（去皮去油）、马铃薯、橘子、苹果、桃子、砂糖等，牛奶（不仅低铜，且长期服有排铜作用）。
终身服药，基本康复。浙江在上海看病享受医包，欢迎来住院派铜您的病情无法简单判断，请来医院门诊挂号检查吧，我的出诊停诊时间详见我的个人网站首页。
（王晓平大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
上海第一人民医院王晓平 http://xiaopingwang.haodf.com/
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