错构瘤是怎么形成的

错构瘤(hamartoma)一词由albrecht在1904年首先提出。 错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。你对错构瘤有多少了解?下面由我为你详细介绍错构瘤的相关知识。

错构瘤是怎么形成的

从发病机理上经多年来详细深入的研究，并结合现代生物分子学理论，终于 总结 出各种类型错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”，在患者体内也存在一种脂肪瘤因子，在正常情况下，这种脂肪瘤因子处于一种失活状态(无活性状态)，正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在外界因素改变时，加上体内的内环境改变，脂肪瘤因子活性进一步增强，使正常的脂肪细胞发生异常增生现象，导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中，形成脏器突出的肿块，称之错构瘤。

致病原因

一、过度饮酒，经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，可造成下焦湿热，痰湿内生，运化失调，即新生脂肪组织多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变性。治疗原则是：清热利湿，健肾补脾，软坚散结。

二、工作压力过大，心情烦躁，经常生气的人。因为肝气郁结，气血不畅，经脉不通，可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起，长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。治疗原则：疏肝理气，活血化瘀，软坚散结。通过治疗打通经脉，疏通经血，消散脂肪瘤。

三、经常熬夜，想问题过多的人。因为伤及肝肾，使肝肾阴虚，阴阳失调，这样人体对脂肪的分解能力下降，原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列，形成异常的脂肪组织，即"错构瘤”，治疗原则：滋补肾阴，调理阴阳平衡，软坚散结。

错构瘤的分类

错构瘤可来自许多组织，常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。

肺错构瘤：是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。[1]

肾错构瘤：肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。这些年以来，发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

胆管错构瘤：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes)由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征，特点是多发的、大小均一的囊性病变，并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%，一般无临床症状，偶然被发现，也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝，行肝移植术成功的报道。有文献 报告 ，该病可导致定位不清的腹痛和恶变。

鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚，则可排除上述病变。

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脂肪瘤的症状

一般的脂肪瘤，有 经验 的医生，几乎都能做出明确诊断，一般的外科医生也可以做到70%-80%的准确诊断率。

在治疗前，体表肿物一般不需穿刺检查，在皮下相对较深的肿物，可能凭手可能触及不准，可以照B超，B超可以判它的位置、大小，质地，是实质性的还是囊性的，如果照彩超，可直接看到肿物的血液供应情况，血供丰富的，可能是恶性长在浅表位置的痣或粉瘤，不用做B超,脂肪瘤可以做B超检查。

血管瘤相对较难处理，一般不能轻易手术，瘤内可能有丰富的血管，有的血管瘤没有明确的包膜，有的根部伸进肌肉，手术前一定要判断它的范围，有必要做彩色B超或血管穿刺造影，彩超或血管造影可明确判断它的边界、包膜是否完整，周围大血管和神经等重要组织的关系。

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。 <诊断标准>一、临床表现 （一）、体积不大的肾错构瘤多无病状，常在体检作B超或CT时被发现。 （二）、体积较大的肾错构瘤因挤压周围组织和腹腔脏器，引起上腹胀感不适。 （三）、当肿瘤内出血或肿瘤破裂出血，导致瘤体迅速增大，出现腹痛，严重者可出现失血性休克，需急诊就医。 二、辅助检查 （一）、主要依靠超声检查和CT扫描诊断。超声检查表现为强回声肿块，腹部回声无衰减。CT扫描常表现为负值，即脂肪组织的特点。 （二）、肾动脉造影显示不规则分布的小动脉瘤，无肾癌常见的动静脉瘘。 <治疗原则>一、肾错构瘤为良性肿瘤，肿瘤可长期随访，不作处理。 二、若肿瘤长大且有继续增长趋势或伴有疼痛时，应手术切除，术中尽量保留正常肾组织。

“错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。

错构瘤（hamartoma）：是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。

错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：肾血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。

错构瘤可来自许多组织，常见于肺（由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤）、肾（血管平滑肌脂肪瘤）、乳腺（乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤）和婴儿肝（间叶性错构瘤）等。

肺错构瘤：是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。

肾错构瘤：肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。

鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变。

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