造成肌营养不良的原因是什么?

造成肌营养不良的原因是什么?,第1张

肌营养不良症的病因和发病机制较复杂,至今未完全阐明。不同类型其病因不尽相同,即使在同一类型中也存在异质性。总之,遗传因素是其发病的重要因素。

主要病因

肌营养不良症各种类型的基因位置、突变类型和遗传方式均不相同,其致病机制也不一样,实际上各种类型均是一种独立的遗传病。

假肥大型肌营养不良

其中DMD患者因基因缺陷而使肌细胞内缺乏抗肌萎缩蛋白,造成肌细胞膜不稳定并导致肌细胞坏死和功能缺失而发病。DMD患者大脑皮质神经元突触区抗肌萎缩蛋白的缺乏,可能是智力发育迟滞的原因。

面肩肱型肌营养不良

基因定位在四号染色体长臂末端(4q35),在此区域有一与Kpn酶切位点相关的3.3kb重复片段。正常人该3.3kb/Kpn片段重复10~100次,而面肩肱型肌营养不良患者通常少于8次,故通过测定3.3kb/Kpn片段重复的次数则可作出基因诊断。

肢带型肌营养不良

是一类具有高度遗传异质性和表型异质性的常染色体遗传性肌病,肢带型肌营养不良蛋白与抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物构成一个肌纤维蛋白复合体。在复合体内,各蛋白之间紧密结合,互相关联。任何一种蛋白的缺失均会影响到整个膜结构的稳定,导致肌细胞的坏死。

眼咽型肌营养不良

基因位于染色体14q1.2~13,PABPA基因1号外显子上的GCG重复突变增加是发病的原因;正常人仅6次重复,而眼咽型肌营养不良患者GCG重复8~13次,重复次数越多,症状越重。

Emery-Dreifuss肌营养不良

基因位于染色体Xq28,该基因的突变导致位于骨骼肌和心肌细胞核内膜的emerin蛋白消失,它的缺失可造成骨骼肌和心肌的损害。

问题一:什么叫做骨骼肌? 骨骼肌 又称横纹肌,肌肉中的一种。

肌细胞呈纤维状,不分支,有明显横纹,核很多,且都位于细胞膜下方。肌细胞内有许多沿细胞长轴平行排列的细丝状肌原纤维。每一肌原纤维都有相间排列的明带(Ⅰ带)及暗带(A带)。明带染色较浅,而暗带染色较深。暗带中间有一条较明亮的线称H线。H线的中部有一M线。明带中间,有一条较暗的线称为Z线。两个z线之间的区段,叫做一个肌节,长约1.5~2.5微米。

相邻的各肌原纤维,明带均在一个平面上,暗带也在一个平面上,因而使肌纤维显出明暗相间的横纹。骨骼肌细胞构成骨胳肌组织,每块骨骼肌主要由骨骼肌组织构成,外包结缔组织膜、内有神经血管分布。骨骼肌收缩受意识支配,故又称“随意肌”。收缩的特点是快而有力,但不持久。

运动系统的肌肉muscle属于横纹肌,由于绝大部分附着于骨,故又名骨骼肌。每块肌肉都是具有一定形态、结构和功能的器官,有丰富的血管、淋巴分布,在躯体神经支配下收缩或舒张,进行随意运动。肌 *** 有一定的弹性,被拉长后,当拉力解除时可自动恢复到原来的程度。肌肉的弹性可以减缓外力对人体的冲击。肌肉内还有感受本身 *** 和状态的感受器,不断将冲动传向中枢,反射性地保持肌肉的紧张度,以维持体姿和保障运动时的协调。

问题二:骨骼肌偏低是什么意思 就是体无缚机之力,建议您合理膳食 在饮食上调整好饮食结构,多食用些有益于养肝的食物,做到饮食多样化、均衡化,以及时全面地补充 机体的营养所需,多 吃些牛奶、奶制品、鸡蛋等富含蛋白质、矿物质、维生素、脂肪的食物

问题三:骨骼肌 是什么 肉组织

由特殊分化的肌细胞构成的动物的基本组织。肌细胞间有少量结缔组织,并有毛细血管和神经纤维等。肌细胞外形细长因此又称肌纤维。肌细胞的细胞膜叫做肌膜,其细胞质叫肌浆。肌浆中含有肌丝,它是肌细胞收缩的物质基础。根据肌细胞的形态与分布的不同可将肌肉组织分为3类:即骨骼肌、心肌与平滑肌。骨骼肌一般通过腱附于骨骼上,但也有例外,如食管上部的肌层及面部表情肌并不附于骨骼上 。心肌分布于心脏,构成心房、心室壁上的心肌层,也见于靠近心脏的大血管壁上。平滑肌分布于内脏和血管壁。骨骼肌与心肌的肌纤维均有横纹,又称横纹肌。平滑肌纤维无横纹。肌肉组织具有收缩特性,是躯体和四肢运动,以及体内消化、呼吸、循环和排泄等生理过程的动力来源。骨骼肌的收缩受意志支配属于随意肌。心肌与平滑肌受自主性神经支配属于不随意肌。

骨骼肌纤维一般为长圆柱形,长约1~40毫米,直径10~100 微米。每条肌纤维周围均有一薄层结缔组织称为肌内膜。由数条至数十条肌纤维 *** 成肌束,肌束外有较厚的结缔组织称为肌束膜,由许多肌束组成一块肌肉,其表面的结缔组织称肌外膜,即深筋膜。各结缔组织中均有丰富的血管,肌内膜中有毛细血管网包绕于肌纤维周围。肌肉的结缔组织中有传入、传出神经纤维,均为有髓神经纤维。分布于肌肉内血管壁上的神经为自主性神经是无髓神经纤维。

平滑肌纤维一般为梭形,长约20~300 微米,直径约6微米,妊娠期子宫的平滑肌长可达500微米,核为长椭圆形位于肌纤维的中央基膜附于肌膜之外。平滑肌常排列成束或排列成层。按其神经末梢分布方式可分为两类 :一类为少数,肌细胞的表面有神经末梢分布,其末梢呈念珠状膨大,而其他多数平滑肌细胞没有神经末梢,这些细胞则通过平滑肌细胞的缝管连接传递信息,使神经冲动扩散,机体内多数平滑肌如分布于消化管、子宫壁的平滑肌均属此类。另一类是多数,每个肌细胞表面都有神经末梢分布,各细胞直接受神经的控制,如眼的瞳孔括约肌与开大肌属于此类。此外,还有中间型的。平滑肌除具有收缩功能外,还有产生细胞间质的功能。

心肌纤维呈圆柱形,直径约为15~20微米。心肌纤维有分支,互相连接成网,因此心肌可同时收缩 。心肌的生理特点是能够自动地有节律地收缩.

问题四:肌肉也被称为骨骼肌吗? 人体的肌肉按结构和功能的不同可分为平滑肌、心肌和骨骼肌三种,按形态又可分为长肌、短肌、阔肌和轮匝肌。平滑肌主要构成内脏和血管,具有收缩缓慢、持久、不易疲劳等特点,心肌构成心壁,两者都不随人的意志收缩,故称不随意肌。骨骼肌分布于头、颈、躯干和四肢,通常附着于骨,骨骼肌收缩迅速、有力、容易疲劳,可随人的意志舒缩,故称随意肌。骨骼肌在显微镜下观察呈横纹状,故又称横纹肌。

骨骼肌是运动系统的动力部分,在神经系统的支配下,骨骼肌收缩中,牵引骨产生运动。人体骨骼肌共有600余块,分布广,约占体重的40%,每块骨骼肌不论大小如何,都具有一定的形态、结构、位置和辅助装置,并有丰富的血管和淋巴管分布,受一定的神经支配。因此,每块骨骼肌都可以看作是一个器官。

头肌可分为面肌(表情肌)和咀嚼肌两部分。躯干肌可分为背肌、胸肌、腹肌和膈肌。下肢肌按所在部位分为髋(kuan)肌、大腿肌、小腿肌和足肌,均比上肢肌粗壮,这与支持体重、维持直立及行走有关。

问题五:骨骼肌是什么意思 主要由肌肉组织构成。 肌细胞的形状细长,呈纤维状,故肌细胞通常称为肌纤维。中医理论中,肌肉指身体肌肉组织和皮下脂肪组织的总称。司全身运动。脾主肌肉,肌肉的营养从脾的运化水谷精微而得。

问题六:骨骼肌中的横纹是什么 它是每个肌原纤维的明带暗带都与邻近的肌原纤维的明带暗带准确排列在同一水平上,因此显示出横纹。它与收缩有关,正是因为它们的准确排列,才使得力量得以凝聚,使生物变得强有力。(额……用手机打字很累的诶,看在我们的关系上,就赏小的几分吧。^_^)

问题七:骨骼肌的特性是什么? 因为我们自己就是人体,所以不必多加解释,大家都会很容易了解人体是由「头部」 ,「四肢」,和「躯干」三部分所构成。

1) 头部:

头部就在躯干上,由颈部支撑著。整个头部由头盖骨和下颚骨所组成,从外观我们可以看到代表面貌(如五官端正)的所谓的五官-五种生理器官:耳朵(听觉)、眼睛(视觉)、鼻子(嗅觉)和嘴吧-舌头(味觉),这样好像少了一官,其实不然,还有一官是主管触觉的皮肤。头盖骨保护著人体的最重要的器官 - 脑(大脑、小脑和脑干);大脑是生命的总指挥,总枢纽,一个人的思想、知觉、运动、情感都由大脑来主宰,当大脑失去其生理作用的时候,一个人可以算是已经死亡,因此当证实脑死时,就可以进行器官移植了。不过脑死的定义很复杂,虽有法律严格订定,各国家的法律定义也有所不同,要宣布脑死须由几位专家在设备很完整的医院慎重来做。

2). 四肢:有上肢和下肢,各分左、右成为对称共为四肢。

3). 躯干:

躯干容纳著一般所谓的五脏六腑,就是内部脏器。但是五脏六腑是中国传统医学的说法,在现代医学上,就不止这些数目,不但如此,同名称不一定指的是同一脏器,例如传统医学的脾跟现代医学的脾脏是不同的,而对各脏器的功能的t解也是不同的,因此不可以将传统医学所指的器官、诊断、用词,跟现代医学所指的同名器官用词混为一谈,如果这样做的时候,就会把事情弄糟了。

在现代医学中,把躯干分为上、下两个腔洞即,「胸腔」和「腹腔」,中间由一叫做「横隔膜」的肌肉膜把它分开。上面的胸腔中有「心脏」、「肺脏」,「食道」、「气管」、「支气管」、和「大动脉」等器官组织,胸腔在中间又有个纵隔腔,除了肺脏外其他脏器都在「纵隔腔」中,而下面的「腹腔」中有「胃」、「肝脏」、「胆囊」 、「胰脏」、「小肠」、「大肠」、「肾脏」、「膀胱」、「输尿管」、「子宫」、 「卵巢」、「输卵管」、和「脾脏」等器官组织。

自从有了显微镜的发明以後,我们都知道「细胞」是外围由膜所围成的小房间,生物在这个小房间里面经营生命现象。「细胞」是构成人体也是生物的最小的基本单位,所有的生物至少由一个细胞所构成,而人体中总共约有一百兆(万亿)个细胞。形状和功能相同的细胞 *** 在一起就成为「组织」,如「神经组织」或「肌肉组织」等;而几个功能或目的相同的组织结合起来,就成为「器官」,如胃、肝脏、心脏等。几个功能目的相同的器官组织组合起来就成为「器官系统」,如食道、胃、小肠、大肠和肝脏、胆曩、胰脏等器官 *** 起来,专门从事跟消化有关的工作,就叫做「消化系统」;支气管,气管,肺脏等器官 *** 起来一起从事有关呼吸的工作,就叫做「呼吸系统」。有时候一个器官系统可以由其功能的类型再细分为两个以上的次系统,如消化系统中具有主管食物通过、消化、吸收功能的食道、胃 、小肠、大肠等器官就统称叫做「消化管(道)系统」,而具有分泌帮助消化的消化液的功能的肝脏、胆囊、胰脏就统称为「肝胆胰系统」。

 肌营养不良的病因具体有以下几点

1、遗传基因突变:表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型肌营养不良的研究为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细。

2、细胞膜基因缺失:患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

3、母亲携带致病基因:女儿从母亲那遗传了致病基因的染色体,但是另一个染色体X是非常正常的。所以通常不得病,只是致病基因的携带者。不过将来这个女孩生下一个儿子的话,多半会得病。>>>肌营养不良症状表现?

4、痰瘀互结留着肌肉:主要是指脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动痿症运行渐至血瘀之症,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。

5、后天失养,脾气虚弱:主要是指脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。


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