原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(PA，可简称原醛)是由肾素-醛固酮系统自身病变所致的醛固酮分泌过多，又称为真性醛固酮增多，以高血压伴低钾血症、血浆肾素活性降低、血浆和尿液的醛固酮浓度增高为临床特征。

原发性醛固酮增多症的病因

原发性醛固酮增多症的病因主要分为6大方面：醛固酮瘤，是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤；醛固酮癌，癌细胞除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素；原发性肾上腺皮质增生症；特发性醛固酮增多症；糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症；肾上腺以外分泌醛固酮的肿瘤。

1、醛固酮瘤

是发生在肾上腺皮质球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤，约占原醛症的60%～85%，多发生在一侧，左侧略多于右侧。腺瘤体积较小，腺瘤呈圆形或卵圆形，直径多为1～3cm、包膜完整，切面呈金黄色，由大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞线粒体嵴呈小板状，显示小球带细胞的待征。

2、醛固酮癌

少见，约占原醛症的l%。肿瘤体积直径多大于3cm，发展迅速，确诊时多有血行转移。癌细胞除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素，因而有相应的临床症状。

3、原发性肾上腺皮质增生症

罕见，约占原醛症的0、05%。患者双侧肾上腺皮质结节样增生，其内分泌和生化测定结果酷似皮质腺瘤。对兴奋肾素一血管紧张素系统的试验(如直立体位、限钠摄入、注射利尿剂等)及抑制性试验(如高钠负荷等)均无反应。

4、特发性醛固酮增多症

约占原醛症的15%一40%，仅次于醛固酮腺瘤，占原醛症的第二位。双侧肾上腺皮质球状带增生。有时伴结节，其病因不明。腺体增大，厚度和重量增加，病变可为微结节增生，也可为大结节增生，于肾上腺表面可见小如芝麻、大如黄豆样大小的金黄色结节隆起，和腺瘤的区别点在于结节无包膜，临床上称之为腺瘤样增生。

5、糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症

此型原醛症临床上罕见，多于青少年期发病，有家族性，为常染色体显性遗传。肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。

6、肾上腺以外分泌醛固酮的肿瘤

此型极为罕见，仅见于卵巢癌和肾癌，残留在这些器官中的肾上腺皮质组织恶变而成醛固酮肿瘤。它对ACTH和血管紧张素Ⅱ都不起反应。

原发性醛固酮增多症的症状

1、高血压

为最早出现症状。一般不呈现恶性演进，但随着病情进展，血压渐高大多数在22、6/13、3kg(170/100mmHg)左右，高时可达28/17、3kpa(210/130mmhg)。

2、神经肌肉功能障碍

（1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低，肌肉受类愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪，呋塞米等促进排钾的利尿药，麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，也可发生呼吸，吞咽困难，麻痹时间短者数小时，长者数日或更长，补钾后麻痹即暂时缓解，但常复发。

（2）肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显。

3、肾脏表现

因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形 ，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。

4、心脏表现

（1）心电图呈低血钾图形。

（2）心律失常：较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。

5、其他表现

儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。

原发性醛固酮增多症的检查

1、血、尿生化检查：①低血钾：大多数病人在2～3毫摩尔/升；②高尿钾：血钾升，尿钾>25毫摩尔/升,血钾升，尿钾>20毫摩尔/升，提示尿路失钾；③高血钠：血钠一般在正常高限或略高于正常；④碱血症：血pH值和二氧化碳结合力为正常高度或高于正常。

2、血浆醛固酮、肾素活性测定：①血浆醛固酮 测定：正常人在普食条件（含Na+160毫摩尔/日，K+60毫摩尔/日）平衡7天后，上午8时卧位醛固酮 为413、3±180、3pmol/L,卧位至中午12时，血醛固酮低于上午，若取立位，则高于上午。醛固酮瘤患者，上午8时卧位醛固酮明显升高，继续卧位中午12时出低于上午，如取立位中午12时不上升反而下降。增生型患者在上午8至12时取立位时血浆醛固酮上升，明显超过正常；②24小时尿醛固酮排出量：正常人在普食条件下，均值为21、4nmol/d（9、4～35、2nmol/d），原醛症患者高于正常；③肾素活性（PRA）及血管紧张素Ⅱ测定：肾素活性正常参考值为0、55±0、9pg/ml，血管紧张Ⅱ为26、0±1、9pg/ml。原醛症病人血浆醛固酮水平增高而肾素活性，血管肾张素Ⅱ均降低，在低钠饮食，利尿剂及站立体位等因素刺激下，肾素活性（PRA）也无明显升高。

3、卡托普利试验：正常人或原发性高血压病人，服用卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L以下，而原醛症病人的血浆醛固酮则不被抑制。

4、安体舒通试验：醛固酮增多症患者，一般服药一周以后血钾上升，血钠下降，尿钾减少，症状改善。继续服药2～3周多数病人血压可以下降，血钾基本恢复正常，碱中毒纠正。此试验不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。

5、钠负荷试验：低钠试验 原醛患者尿钾排量明显减少，低血钾及高血压减轻。尿钠迅速减少与入量平衡，肾素活性仍然受抑制；高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化，原醛症患者血钾可降至3、5毫摩尔/升以下，症状及生化学改变加重，血浆醛固酮仍高于正常。

原发性醛固酮增多症的治疗

原醛症适合手术治疗。因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致，切除肿瘤可望完全康复。如由双侧肾上腺增生引起，则需作肾上腺次全切除（一侧全切除，一侧大部分切除）。也可先切除一侧肾上腺，如术后仍不恢复，医学`教育网搜集整理再作对侧大部或半切除。其效果不如腺瘤摘除病例。腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者，预后较差。先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗，可试用氟美松等药物。

关于手术应注意以下几点：

①切口的选择。如腺瘤定位明确，可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断，因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查。当然也可经背部切口探查。

②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高（2∶1），故常首先探查左侧肾上腺。这与皮质醇症时正好相反。

③低血钾易诱发心跳骤停，故术前应予纠正。可口服安替舒通200～400mg/d至少2周以上，并口服补钾，达到控制高血压和低血钾后再行手术。

④双侧肾上腺皮质增生症作肾上腺大部切除时，术前、术中，术后均应补充皮质激素。

⑤手术无效或不能手术的病例，可服用安替舒通治疗。但长期服用时男性可出现双乳发育、阳痿。女性出现月经不调等副作用。也可试用三氨喋呤治疗，但药物治疗不能代替手术切除腺瘤。

原发性醛固酮增多症的饮食

（1）摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3～5周)，含钾多的水果有 山楂，桃，香蕉，苹果,西瓜，橘子，西红柿，甜瓜等，含钾多的蔬菜主要是菌类的食物为先，如海带，木耳，蘑菇，紫菜等。

（2）于适应钾、钠固定饮食2～3日后，第3～4日留24h尿测定钾、钠，同时测定血钾，血钠及二氧化碳结合力。

（3）首先根据病人的具体情况，制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉)，按食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、Na+量，再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+剩余的K+、Na+mg量即从副食及食盐(NaCl)予以补充。

（4）安排副食时，应以食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品(一般最好选用含K+、Na+均较低者为宜)。先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl(1gNaCl=393mgNa+)作为调味品以补足Na+的总需要量。

原发性醛固酮增多症的预防

发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。平时的饮食应该摄入正常的钾和钠，从食物获取，最好持续时间2周左右，同时根据实际情况制定每日主食的摄入量。

下肢静脉瓣膜关闭不全是一种常见疾病，多发生在持久从事体力劳动或站立工作人员，在农民、理发员、运动员、外科医师等人群中发病率较高。

术前准备：

（l)纠正水、电解质紊乱，尤其是低钾血症。补钾是手术成功的关键，并配合低钠饮食。

（2)控制血压，应用醛固酮拮抗剂，螺内醋40 一80mg , 3 一4 次/日，1 个月左右。

（3)如有皮质醇分泌过多，应注意对侧肾上腺皮质功能，必要时手术前后使用糖皮质激素，警惕肾上腺皮质危象。

术后处理：术后鼓励病人较早起床行走，一般在术后第二天可试行下地活动，但不宜久坐和站立。卧床时应抬高患肢，鼓励踝关节自主活动，以防深静脉血栓形成。术后10天左右拆线，可长期穿医用弹力袜扩腿。

1、你的咽炎、胃炎、肾结石之类的疾病,均与你的心脏病无关。慢性咽炎增加风湿性疾病（包括风湿性心脏病）的发生机会，但根据病史及心脏超声报告，可否认有风湿性心脏病。

2、年轻、心慌、心悸症状、心电图提示心动过速，血压有时增高有时正常、尿儿茶酚胺增加、肾上腺皮质增生、甲状腺功能正常等，提示嗜铬细胞瘤(最常存在于肾上腺髓质,其它部位有腹主动脉、膀胱等)的可能。故需进一步检查。

此病由于瘤体不均匀的释放儿茶酚胺，故一般表现为阵发性的高血压，同时伴心慌、心悸（即你感到的心跳快，强烈有力），有时伴头痛、出汗，故平时无症状时正常的血压与心电图极易造成误诊。

象25岁的年轻人,罕见原发性高血压(即平常所说的高血压病),如有高血压,应高度怀疑为继发性高血压，即其它疾病(比如与肾上腺有关的就有嗜铬细胞瘤,原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症等等)引起的高血压。当然,你也有因为心脏不适导致精神过度紧张引起高血压的可能。具体诊断，不能单凭你现在提供的资料。

3、心脏超声提示左室扩大，可能与你的反复高血压（血压高时你常不知道）有关，你应提供更详细的超声数据。心脏超声检查应能区分你是否有风湿性心脏病、扩张性心肌病，还是高血压性心脏病等。

4、既往心肌酶谱轻度升高无意义，不能作为心肌炎诊断，因为你所查的心肌酶谱中的指标，受肝功能与肌肉活动等多种因素的影响，而且，反映心肌病变的特异指标（心肌酶谱中最重要的两项：CK-MB及LDH1）和肌钙蛋白你未做，但这没多大关系，因你的病史不支持心肌炎诊断。

5、推荐的进一步检查：到条件较好的专科（省级医院，一般的医院查此病不行）查血儿茶酚胺、复查尿儿茶酚胺、肾上腺CT或磁共振，复查动态血压（做动态血压时一定要记录不适发生的时间，以查明不适与血压的关系），必要时作胰升糖素激发试验。

6、如确定是嗜铬细胞瘤，切除瘤体后大多数患者可恢复正常，不象其它大多数心脏病那样不能根治。

7、你目前的治疗未切中要害，也不要再查心肌酶谱之类的，这不是问题的关键。你无症状时，反复查心电图、血压意义也不大，但也要知道发作与不发作时，这些检查有什么不同。

8、药物治疗：alpha（英文名，那个字母符号打不出来）受体阻断剂，如哌唑嗪、特拉唑嗪、酚妥拉明等，对嗜铬细胞瘤有效。

9、疑难病症应找专科医生面诊，网上咨询有一定的局限性。

祝早日查明病因，早日康复！

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