间质性肺炎是什么？

疾病病因

病因已明

⑴吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。

⑵吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。

⑶微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。

⑷药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。

⑸癌性淋巴管炎；肺水肿。

⑹吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气病因未明特发性肺间质纤维化（又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎）。急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener 肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。已知病因类约占全部ILD 的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。

症状体征

ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X 线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。

体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音（连续、高调的爆裂音）有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。

分类：间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。

病理生理

活化的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分、前列腺素、胶原酶、弹性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纤维蛋白溶酶活化剂、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纤维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用。活化T 淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子、白细胞抑制因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化因子等。B 淋巴细胞能分泌IgG、IgA 和IgM 等。中性粒细胞能分泌胶原酶、弹性蛋白酶、中性蛋白酶（组织蛋白酶G）、酸性蛋白酶（组织蛋白酶D）、β葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。

病理分类

⑴按病理变化分类：

①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。

②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。

③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、特发性肺纤维化及肺血管炎等。

④无机粉尘吸入性职业病。

⑤增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。

⑥肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）。

⑵按肺泡结构中聚集的细胞类型分类：

①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型：简称中性粒细胞型肺泡炎。巨噬细胞仍占多数，但中性粒细胞增多，并长期在肺泡结构中聚集，为本型最典型的特征。属于这一型的病变有：特发性肺纤维化（隐源性致纤维化肺泡炎），家族性肺纤维化、慢性间质性肺纤维化伴发于胶原血管性疾病、组织细胞增生症X 和石棉肺等。

②巨噬细胞淋巴细胞型：简称淋巴细胞型肺泡炎。巨噬细胞和淋巴细胞均增加，但淋巴细胞的增加相对地比巨噬细胞多。中性粒细胞不增加。结节病，过敏性肺炎和铍中毒等，均属于这一型。肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在肺泡炎阶段，如去除病因或接受治疗，其病变可以逆转；当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性。如病变进一步发展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化。破坏的肺泡壁不可复原；病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛的囊性纤维化。

间质性肺炎是一种由多种原因引起的主要发生在肺间质组织的弥漫性实质性肺部炎症。炎症主要累及支气管壁、肺泡壁，特别是支气管周围、血管小叶间或肺泡间隔等肺间质。典型症状表现为发热、咳嗽、咳痰、胸痛和进行性加重的呼吸困难。本病大多是由病毒感染所致，也可由支原体感染所致，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变的。特发性间质性肺炎是间质性肺炎的主要类型，下述内容主要是围绕特发性间质性肺炎介绍。间质性肺炎发病以幼儿及学龄前小儿为多，其次以成人居多，无性别差异。本病分有不同的类型，其各自的症状既有共同之处，又有特殊的地方，治疗方案也不同，预后同样也不尽相同。大部分特发性非特异性间质性肺炎患者可被治愈，但是也有在激素减量后病情反复的病例。还有大部分的隐源性机化性肺炎患者预后良好。不过对于急性间质性肺炎和特发性肺纤维化的患者来说，预后较差。常因病情急性加重、呼吸衰竭、肺部感染或肺栓塞等发生死亡。关于本病的发病原因尚不完全明确，据研究发现的已知病因有病毒或细菌感染（病毒感染占大多数，其次是支原体感染），吸入理化物质或过敏物质（如粉尘、油漆、有害气体），以及药物（如细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺）和胶原血管疾病等。

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