1、药物治疗
肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。
其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。
2、外科治疗
(1)适应证和禁忌证:
①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。
②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。
③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。
④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。
⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。
(2)双侧颈神经根切断术:该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。
(3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。
(4)选择性周围神经切断术:开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。
选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运动功能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应妥善加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。
(5)三联手术:三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1~6)切除术,头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术,适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈,由国内陈信康教授倡导,并广泛应用临床。手术步骤中的颈1~6后支切除术及副神经切除术,与上述选择性周围神经切除术相似,增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。
(6)选择性颈后伸肌切除术:该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈,它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术,效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群,保留了非痉挛肌肉,故手术后异常运动消失,而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1~2)、双侧头最长肌(颈1~8)、双侧颈最长肌(颈1~8)、双侧肩胛提肌(颈3~5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外,已经切断的肌肉仍有神经支配,在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。
(7)其他手术:
①立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想,脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈,目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处,一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围,选择立体定向手术较好。
②目前,国内外对痉挛性斜颈,应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果,如1978年Gildenberg曾介绍在颈1~2平面脊髓侧柱上装置一刺激器,用80~100Hz进行刺激,曾风行一时,1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法,装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75~150Hz也达到一定的效果。
目录1 拼音2 英文参考3 注解 1 拼音jǐ shén jīng
2 英文参考spinal nerve
3 注解
脊神经连于脊髓,共31对:颈神经8对:胸神经12对:腰神经5对:骶神经5对:尾神经1对。每对脊神经都是由与脊髓相连前根和后根在椎间孔处合并而成。前根由脊髓前角运动神经元的轴突及侧角的交感或副交感神经元的轴突所组成,所以前根神经纤维的功能是运动性的。后根由脊神经节内的感觉神经元的轴突组成,所以后根的功能是感觉性的。由此可见,由前、后根合成的脊神经是混合神经,含有四种不同性质的神经纤维。脊神经躯体感觉纤维——分布于皮肤、骨骼肌、腱、关节,将皮肤的浅部感觉(痛、温度)和肌肉、关节的深感觉冲动传入中枢;脊神经内脏感觉纤维——分布于内脏、心、血管和腺体,传导来自这些结构的感觉冲动。脊神经躯体运动纤维——分布于横纹肌,支配其运动。脊神经内脏运动纤维——支配平滑肌和心肌的运动及腺体的分泌。
脊神经出椎间孔后,分为前、后两支。每支都属混合神经。后支细小,分布到颈部和背部的皮肤和肌肉。除第2~11对胸神经外,其余脊神经前支在颈、腰、骶等处互相交织成神经丛,再由此发出分支,分布到颈部、部分腹壁、会阴和四肢的皮肤和肌肉。神经丛计有:颈丛、臂丛、腰丛和骶丛。
颈丛 由第1~4颈神经的前支组成,位于胸锁乳突肌的深面,发出皮支与肌支。
(1)皮支:在胸锁乳突肌后缘中点处穿出,其分支主要分布至颈前部、肩部、胸上部以及头的后外侧部皮肤。
(2)肌支:主要有膈神经,由第3~5颈神经前支组成,为混合神经。分布至膈、胸膜、心包和一部分腹膜(例如肝被膜)。
臂丛 由第5~8颈神经的前支和第1胸神经前支的大部分组成。各神经在锁骨后方互相交织成丛在腋腔内,形成三束,紧贴于腋动脉周围。
臂丛的主要分支有:
尺神经和正中神经 支配前臂屈肌、手肌及皮肤。
桡神经 支配上臂(肱三头肌)和前臂的全部伸肌及皮肤。
胸神经前支 胸神经前支共12对,第1~11对各自走行于相邻两肋骨之间,故名肋间神经。肋间神经除支配肋间肌及胸壁皮肤外,下6对的胸神经前支还支配腹壁肌和腹壁皮肤。
腰丛 腰丛由第1~ 4腰神经前支组成。其主要分支有:
股神经是腰丛中最大的神经,支配大腿前群肌(股四头肌)及大腿前面、小腿内侧面以及足内侧缘的皮肤。
闭孔神经支配大腿内收肌群,并分布到大腿内侧面的皮肤。
骶丛 骶丛由第4腰神经的一部分、第5腰神经与全部骶神经及尾神经的前支组成。位于骨盆侧壁。骶丛的主要分支有:
坐骨神经为全身最粗大的神经,位臀大肌深面,经股骨上端后方降至大腿后肌群深面沿正中线下行,分出肌支支配大腿后肌群,一般在腘窝上方分为胫神经和腓总神经。胫神经支配小腿后群肌肉和足底肌肉以及小腿后面与足底的皮肤;腓总神经分布至小腿前肌群和外侧肌群以及小腿外侧面和足背的皮肤。
*** 神经分布至 *** 外括约肌、会 *** 肌肉及皮肤。
脊神经在皮肤上的分布有一定的节段性,这在躯干部较为明显,即一个节段的脊神经的后(感觉)根和前(运动)根,支配着身体一定节段的皮肤感觉和肌肉运动。例如,第4胸神经分布于 *** 平面的皮肤和肌肉;第10胸神经分布于脐平面的皮肤和肌肉。临床上根据出现感觉障碍的皮肤节段,可作出脊神经或脊髓损伤的定位诊断。另外,上、下两节段脊神经支配的范围又互相重合,即某一肌群可同时接受上下二条脊神经根的支配。所以一条脊神经根的损伤,并不致于使它所支配的皮肤感觉或肌肉运动完全丧失。
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