蚕豆病是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏者进食蚕豆或蚕豆芽后发生的急性溶血性贫血。本病与遗传有关,90%为男性,多见于儿童,特别是5岁以下儿童。起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症状轻重与吃蚕豆的多少无关。
蚕豆病是一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,以食用蚕豆后溶血性贫血为特征。3岁以下占70%,男性占90%。成人患者少见,但也有少数病例为中老年患者首次就诊。由于G6PD缺乏症是遗传性的,超过40%的病例有家族史。该病多发生在蚕豆成熟季节的初夏。蚕豆病是食用蚕豆后的溶血性贫血。大多数患者在1-2天后发病,表现为全身乏力、寒战、恶心和呕吐。
做血型检测、输血及应用糖皮质激素治疗。避免食用蚕豆。如果发现自己皮肤发黄、贫血,且自己的尿液呈酱油或棕褐色,应尽快到医院排除是否有蚕豆病。可以输血治疗。该病为急性溶血,贫血严重。输血或采集红细胞是最有效的治疗方法。严重者可反复输血。但对于血源,应选择快速筛查葡萄糖磷酸脱氢酶,避免二次溶血的发生。
蚕豆病溶血期常出现不同程度的酸中毒。严重者单纯输血无效,应及时纠正。这是抢救危重病人的关键措施。应多喝水或输入液体改善微循环,保持有效的血液循环,促进肾排酸和红细胞功能,预防急性肾功能衰竭等情况,并注意保持电解质平衡。蚕豆病患儿服用维生素C会加速体内血液的氧化,这会大大加速孩子的溶血,对孩子的身体伤害很大。
维生素C绝不应该给蚕豆病患者服用。对病人来说,如果是重症病人,最有效的方法就是输血。另外,患者在生活中也可以多吃新鲜蔬菜和水果,如油菜、芹菜、菠菜、黄瓜等,尽量不要暴饮暴食,平时注意补血。蚕豆病平时可以吃猪肝、青鱼、菠菜、黄瓜,有助于蚕豆病的恢复,多吃富含蛋白质的食物,也不要吃金银花、川莲、牛黄这些药材,对本病不好。
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