shí guǎn píng huá jī liú
2 英文参考leiomyoma of esophagus
3 概述食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5～0.8。因症状较轻或无症状，患者常不求医，或为临床医师所忽视。近年由于X线及其它检查技术进步，发现的病例才逐渐增多，其中90％为食管平滑肌瘤。
4 发病率食管平滑肌瘤是最常见的食管良性肿瘤，在食管良性肿瘤中占第一位，占食管壁内型良性肿瘤的3/4，与食管癌之比为1∶127～233。
食管平滑肌瘤一般都比较小，常无临床症状。其实际发病率仍不太清楚，绝大多数作者认为食管平滑肌瘤的发病率应高于文献统计数字，尸检发现率为1100∶1。
有的作者认为尸检中发现的食管平滑肌瘤的发病率可能比较准确，接近实际发病率。但许多作者并不同意这种观点。Lewis和Maxfield复习Smith报道的36000例尸检资料，其中只有2例食管平滑肌瘤；Barazyoul报道的18847例尸检中，也只有1例食管平滑肌瘤。Daniel和Williams在一组4000例尸检中，未见食管平滑肌瘤。而据Moersch和Harrington报道，在7459例尸检中发现32例食管平滑肌瘤，发生率为0.4%。
1974年，Postlethwait和Musser对1000例未经任何选择的尸检食管标本做组织学检查，发现51例平滑肌瘤，发生率为5.1%。1981年，Takubo对342例尸检食管标本进行组织学检查，食管平滑肌瘤的发病率为7.9%。前者报道绝大多数肿瘤的直径为1～4mm。
Anderon和Pluth（1974）报道的Mayo Clinic的246例食管良性肿瘤、囊肿和重复畸形中，食管平滑肌瘤共145例，食管囊肿55例，食管息肉12例，食管 *** 状瘤5例，食管脂肪瘤5例，食管血管瘤4例，食管腺瘤3例，食管颗粒细胞瘤3例，其他食管良性病变14例。其中食管平滑肌瘤占59%（145/246），在全组病例中居首位。
据Seremitis等于1976年的统计，截至1971年底，国外英文及俄文文献共报道食管平滑肌瘤838例，占全部食管良性肿瘤的67%；其中593例接受了外科手术治疗，占71%（593/838）。
据近年来的大宗文献报道，食管平滑肌瘤占整个消化道平滑肌瘤的5%～10%，占全部食管良性肿瘤与囊肿的50%～80%。
5 发生部位食管平滑肌瘤在食管各段发生率差异较大。80%的食管平滑肌瘤发生于主动脉弓水平以下的食管中段和下段，颈段食管发生平滑肌瘤的病例罕见。食管平滑肌瘤在食管上段、中段和下段的分布比率分别为10%、40%和50%。Postlethwait等报道229例食管平滑肌瘤中，颈段为2.2%（5/229），上段为3.9%（9/229），中段为38.9%（89/229），下段为47.2%（108/229），多发性食管平滑肌瘤为7.9%（18/229），仍以中、下段食管最多见。
Seremitis（1976）认为，食管平滑肌瘤在食管各段发病率的差异可能与各段的平滑肌的含量有关。在食管的解剖上，食管从颈段以下才有平滑肌成分，因而颈段食管不容易发生平滑肌瘤；食管下段肌层全部由平滑肌组成，所以平滑肌瘤的发病率最高。
平滑肌瘤可见于整个消化道。Oberhelman等在1952年收集的1105例消化道平滑肌瘤中，66例位于食管，705例位于胃，225例位于小肠，109例位于结肠；食管平滑肌瘤占全组的6%。何家亮等在1983年统计国内文献报道的消化道平滑肌肿瘤共215例，其中食管平滑肌瘤35例，占全组的29.7%。
6 年龄与性别食管平滑肌瘤可见于任何年龄段，以20～60岁多见。Sermitis等报道的838例食管平滑肌瘤，发病年龄为12～80岁，平均44岁；男、女之比为1.9∶1。
Postlthwait等在1991年报道的170例经外科手术治疗的食管平滑肌瘤中，年龄与性别分布如表5.6.5.11。
70～80岁的人患食管平滑肌瘤者罕见。
据国内文献报道，食管平滑肌瘤的发病年龄为18～65岁，平均为37.5岁；男女之比为4.5∶1。在女性患者中，50～59岁年龄组的食管平滑肌瘤的发病率有上升趋势。
7 病理食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。肿瘤可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成，在腹段的也不多，不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发，多发的仅约2%～3%，自2个至10多个不等，文献上还提到有弥漫性食管肌瘤病。肿瘤大小不一，2～5cm的最多见，切除标本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm，大至17cm×10cm×6cm，以重量算最小的0.25g，最重的有5000g。
肿瘤呈圆形、椭圆形，也有不规则形状，如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚，诊断有一定困难。肿瘤质坚韧，多有完整的包膜，表面光滑。主要向腔外生长，生长缓慢，切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞，长梭形，边界清楚，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少，有的文献报告为10.8%，但有的学者认为，肉瘤为另一独立病，没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。
（1）分型：食管平滑肌瘤可以分为以下三型。
圆形或卵圆形又分为孤立型（单发型）及多发型。
孤立并蔓延型。
混合型：又分为局限型及食管多发性平滑肌瘤病（leiomyomatosis）。
（2）形态：99%的食管平滑肌瘤位于食管壁内，个别病例的肿瘤附着在食管壁外而由结缔组织与食管壁连接。
食管平滑肌瘤一般为圆形或椭圆形（卵圆形）的实体瘤，也可呈螺旋形、马蹄形、哑铃形、姜块形或不规则形等。肿瘤质较硬，与周围组织界限清楚，表面光滑或有小结节；可以有菲薄的白色或灰白色包膜，但此种包膜往往不完整。极个别的食管平滑肌瘤向食管壁外膨出，犹如食管憩室。如果肿瘤向食管腔外牵引，有可能形成食管憩室。肿瘤生长过程缓慢（图5.6.5.11，5.6.5.12）。
食管平滑肌瘤最大直径自1～17cm不等。多数食管平滑肌瘤的最大直径为3～10cm。瘤体大者可达35cm×20cm×12cm，重量达1000g。1974年，Vantrappen和Prigot在复习文献时发现1例食管平滑肌瘤的重量达5000g。有的食管下段平滑肌瘤可经食管裂孔向贲门和近端胃壁肌层生长。
在胸外科临床工作中，常遇到的食管平滑肌瘤多为不同形态的马蹄形，大小可达17cm×7cm，其蔓延部分达15cm×4cm。
典型的平滑肌瘤好发于食管下段和贲门部，瘤体可以很大，但很少引起吞咽困难。据Seremitis等报道，97%的食管平滑肌瘤位于食管环形肌的表面，3%呈息肉状向食管腔内生长或者向纵隔内生长。
多发性食管平滑肌瘤少见。1947年，Bradford等报道的1例患者在手术时从其食管壁内共摘除14枚直径为1～4cm的平滑肌瘤。有的病例表现为食管壁的整个平滑肌部分为平滑肌瘤所充填，偶尔可见食管的平滑肌大量增生肥厚，称为多发性食管平滑肌瘤病，Hall于1915年首次报道本病，当时称之为弥漫性食管纤维肌瘤（diffuse fibromyoma of the esophagus）。
（3）组织起源：一般认为食管平滑肌瘤可能起源于食管的黏膜肌层、固有肌层、血管的肌肉系统以及胚胎肌肉组织的变异结节。若发现肿瘤位于食管的固有肌层，多能确定其起源于食管的平滑肌。Takubo等（1981）对38例位于食管胃结合部的平滑肌瘤的研究中发现28例的肿瘤起源于食管壁的环行肌，3例起源于纵行肌，7例起源于黏膜肌层。
（4）镜下所见：食管平滑肌瘤由细胞内含有胶原纤维的长梭形平滑肌细胞束相互交织而成，即呈编织状态。在肌纤维间，可见多少不等的结缔组织间质。如瘤体内所含结缔组织较多，则称为纤维肌瘤（fibromyoma）。平滑肌瘤与正常平滑肌的区别在于前者的肌纤维束排列方向不规则和粗细不均，肌细胞核排列成栅状，肌细胞之间的网织纤维呈直而细的丝状结构，肿瘤的包膜多不完整。
食管平滑肌瘤可发生囊性变，有时有钙化现象，极少恶变，偶尔可见神经纤维。有的作者指出，食管平滑肌瘤的镜下所见有可能与食管的神经鞘瘤、神经纤维瘤以及平滑肌肉瘤相混淆，要注意鉴别诊断。
Seremitis等报道的838例食管平滑肌瘤中，病理检查证实有2例发生恶变。Biasini等报道的1例食管平滑肌瘤术后病理检查发现肿瘤中心有恶变区。Kaymakoalan等报道的1组食管肌源性肿瘤伴肥大性骨关节病表现的病例中，有1例食管平滑肌瘤病理检查时看到肿瘤内有肉瘤区。偶尔，有的食管平滑肌瘤中也可能含有鳞癌细胞。
8 临床表现食管平滑肌瘤因其生长缓慢，约半数以上的患者无任何临床症状，多因其他原因做胸部X线检查或上消化道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤。如果有症状，其持续时间都比较长。早在上世纪40年代，Schatzki和Hawes对患有食管平滑肌瘤的患者用上消化道钡餐造影检查法进行随访，看到肿瘤很少有增大现象。1977年，Glanz和Grunebaum报道曾对9例食管平滑肌瘤患者进行长期随访，其中2例随访时间达15年，肿瘤的X线表现均无明显变化。Postlthwait和Lower对1例食管平滑肌瘤合并慢性肾功能衰竭的患者随访8年，肿瘤的X线征象在随访期间亦未见改变。
约半数平滑肌瘤患者完全没有症状，是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的。有症状的也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年，即使肿瘤已相当大，因其发展很慢，梗阻症状也不重，这点在鉴别诊断上有重要意义，与食管癌所致的短期内进行性吞咽困难不大相同。进食梗噎还可能是间歇性的，其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行，主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况，与肿瘤表面粘膜水肿，糜烂及精神因素也有关。一小部分病人诉疼痛，部位不定，可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛，很少剧烈疼痛。可单独发生或与其它症状并发。有1/3左右病人有消化功能紊乱，表现为烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别病人有呕血及黑便等上消化道出血症状，可能因肿瘤表面粘膜糜烂、溃疡所致。
伴发的疾病有食管癌（二者并无直接关系，因食管癌是多发病）、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。
食管平滑肌瘤若有症状，主要为吞咽困难、疼痛或不适以及其他消化道症状。
（1）吞咽困难：是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。从无吞咽困难至出现吞咽困难的时间一般都很长。吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。
（2）疼痛或不适：表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关。主诉多为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。
（3）其他消化道症状：包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。这些症状均属非特异性的消化道症状，也是食管平滑肌瘤比较常见的症状。有的有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关。约1/2的患者有消瘦及体重减轻。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可形成溃疡并引起出血，主要表现为反复呕血。
（4）呼吸道症状：有的食管平滑肌瘤患者偶有咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。
由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述各种症状可以持续长达数年。
Bruon等统计173例消化道平滑肌肿瘤的临床症状，依次如下：吞咽困难73例（42%），疼痛59例（34%），消化道出血3例（2%）；无症状者38例（22%）。
（5）其他罕见的临床表现：Ullal及Kaymakcalan等各报道1例食管平滑肌瘤有肥大性骨关节病的表现（即Marie
Bamberger综合征）。手术切除肿瘤之后，肥大性骨关节病的表现很快消退。
Schabel和Rittenberg报道1例大小为7.7cm的食管中段平滑肌瘤，见肿瘤表面黏膜溃疡及局部食管穿孔。
Peacook等报道1例女性食管平滑肌瘤因窒息而猝死。这位患者生前无任何临床症状。尸检发现恰在气管隆嵴水平的食管前壁有一直径为7.5cm平滑肌瘤压迫气管膜部，导致窒息。
9 诊断食管平滑肌瘤的诊断主要靠食管X线钡餐造影和内镜检查。
9.1 （1）食管钡餐造影检查壁内型食管平滑肌瘤在食管X线钡餐造影检查时可看到以下征象：
在食管钡餐造影片上见肿瘤边缘光滑；食管侧位像或斜位像见肿瘤与食管黏膜接触处呈边缘锐利偏心性或中心性半月形充盈缺损；透视下观察，吞服钡剂后，钡剂在食管腔内沿肿瘤两侧向下流动并呈环形阴影，此即所谓“环形征”，具有诊断意义（图5.6.5.13）；
食管钡餐造影侧位片上，肿瘤基底部与正常食管壁的上、下两端交界处呈锐角，并可见肿瘤阴影一半在食管腔内，而另一半在食管腔外。这是食管平滑肌瘤的典型X线征象。
肿瘤表面的正常黏膜皱襞变平或消失，Schatzki和Hawer（1942）将其称之为“涂抹征”（ *** ear effect），但肿瘤对面的食管黏膜如常。钡剂通过肿瘤在食管壁上形成的充盈缺损区时呈分流状（split）或分叉状（fork）（图5.6.5.14）。
孤立的或单发的食管平滑肌瘤，很少看到钡剂在通过病变区时有滞留或病变区以上的近端食管腔扩张现象。
发生于食管胃结合部的平滑肌瘤在上消化道钡餐造影时往往可见肿块影，局部食管腔变形或成角，肿块影外观光滑而不规则。在X线透视下进行多角度观察，肿瘤部位的局部食管腔可能有狭窄或扩张征象（图5.6.5.15～5.6.5.19）。
食管平滑肌瘤的X线诊断中，有时需要与主动脉瘤进行鉴别诊断。1977年，BenMenachem等对2例X线胸片检查所见类似胸主动脉瘤的食管平滑肌瘤患者做主动脉造影时发现，食管平滑肌瘤内所含血管不多，而消化道其他部位的平滑肌瘤几乎都有较为丰富的滋养血管。食管平滑肌瘤偶尔有钙化，有的作者建议应与后纵隔有钙化的肿瘤或病变作鉴别诊断。
9.2 （2）内镜检查食管钡餐造影检查诊断为食管平滑肌瘤的病例，均要做内镜检查。如内镜检查所见亦符合食管平滑肌瘤的诊断，禁忌通过肿瘤表面的正常食管黏膜取活检，因为平滑肌瘤质地坚硬，咬取足够的活检组织往往有困难，而且活检可引起局部黏膜下组织的炎症或感染，并与肿瘤形成炎性粘连，在手术摘除肿瘤时容易造成局部食管黏膜的损伤。此外，用内镜通过正常食管黏膜进行活检，有造成食管穿孔的可能。
食管平滑肌瘤的内镜检查所见如下：
肿瘤表面的食管黏膜光滑完整，色泽与形态如常。
肿瘤程度不等地突入食管腔。
若肿瘤所在部位的食管腔有狭窄，内镜通过狭窄处时并无阻力或困难，而且肿瘤在黏膜下可以活动或者推动。
9.3 （3）其他检查食管超声内镜检查对食管平滑肌瘤有诊断意义，并有助于与食管的恶性肿瘤、黏膜下肿瘤、食管静脉曲张以及后纵隔肿瘤鉴别。
Megraud等认为食管CT扫描对食管平滑肌瘤的诊断具有以下优点：
通过测定衰变系数，可以明确肿瘤的组织类型。
食管CT扫描可以显示肿瘤与主动脉的关系，避免不必要的主动脉造影检查。
能清楚显示肿瘤的大小和范围。
10 治疗措施手术治疗：平滑肌瘤虽为良性疾病，但有潜在恶性变的可能。一般生长缓慢，但病变不断进展，较大时可压迫周围组织产生一系列并发症，因此除了年龄较大、肿瘤较小、无明显症状、心肺功能差不能忍受手术或患者拒绝手术的可以进行追踪观察外，否则一旦诊断明确，都主张手术治疗。
切口的选择：根据肿瘤部位决定手术途径，因此术前应行详细的X线定位检查。息肉状平滑肌瘤蒂部多在颈部食管，取咽或颈斜切口；位于上段食管的行右侧前外或后外侧切口；位于中、下段的取左或右后外侧剖胸切口。
手术方法：大部分可行粘膜肿瘤摘除术。术前放无侧孔（把胃管远端有侧孔段剪除）胃管。开胸后根据术前X线检查了解的位置，在肿瘤附近游离食管，扪到肿物后，把该段食管用带子轻轻从纵隔牵出，在肿物最隆起，即肌层较薄处，钝性顺肌纤维方向纵行分开肌层，暴露肿物。找到界面后沿肿瘤外膜仔细分离，避免损伤粘膜。在肿物摘除后，如怀疑有粘膜损伤，把胃管端拉至手术处，其上下端食管用带子暂时阻断，胸内注入温盐水，然后经胃管注入空气检查有无漏气。如有破损，用细针细线修补，结打在腔内。肌层分开外疏松缝合，如肌层已很薄，可用附近纵隔胸膜，心包或膈肌片缝合加固，必要时可游离肋间肌覆盖。缺损较大的，也可用涤沦片修补，以免术后憩室形成。较大的肿瘤可能游离较长一段食管，一般不会发生食管坏死，文献上报告有游离10cm以上仍恢复良好的。
少数病人（国外大组病例报告占10%，我国522例中为13.2%）需行食管胃部分切除，适应证为：①瘤体大，不规则形，与食管粘膜严重粘连不易分离。②多发性平滑肌瘤不易个别一一切除的。③虽有恶性病而术间又不能依靠冰冻切片排除恶性可能的（冰冻切片鉴别平滑肌瘤及肉瘤较困难，特别是高分化的平滑肌肉瘤。）④肌瘤合并食管癌或巨大憩室。⑤术间肿瘤与粘膜粘连严重，粘膜破损较多修补不易的。
手术疗效：粘膜外肿瘤摘除术并发症少，效果好，几乎无术后复发，发生食管狭窄或吞咽运动障碍的报道。
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