chū xuè xìng jí bìng
2 概论出血性疾病的分类
根据发病环节,分以下几类:
一、血管因素所致出血性疾病
(一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病,如遗传性毛细血管扩张症,血管壁仅由一层内皮细胞组成。
(二)获得性血管壁结构受损 又称血管性紫瘢,可由以下因素引起:
1.免疫因素 如过敏性紫癜。
2.感染因素 细菌、病毒感染。
3.化学因素 药物性血管性紫癜(磺胺,青、链霉素等)。
4.代谢因素 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。
5.机械因素 反应性紫癜。
6.原因不明 单纯紫癜、特发色素性紫癜。
二、血小板因素所致出血性疾病
(一)血小板因素所致出血性疾病
(一)血小板量异常(1)血小板生成减少,如骨髓受抑制;(2)血小板破坏或消耗过多,前者如原发性血小板减少性紫癜;后者如DIC;(3)原发性出血性血小板增多症。
(二)血小板功能缺陷致出血性疾病
1.遗传性或先天性 往往只有血小板的某一功能缺陷,如巨大血小板综合征,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ,引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa,引起血小板聚集功能障碍。贮存池病,致密颗粒缺乏,引起血小板释放功能障碍。
2.获得性 往往是血小板多种功能障碍,见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症,肝病及药物影响等。
三、凝血因子异常所致出血性疾病
(一)遗传性凝血因子异常 血友病,血管性假血友病,其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏,低(无)纤维蛋白原血症,凝血因子结构异常。
(二)获得性凝血因子减少 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。
四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病
(一)原发性纤维蛋白溶解
(二)继发性纤维蛋白溶解
五、循环抗凝物质所致出血性疾病
大多为获得性,如抗凝血因子V111、1X;肝素样抗凝物质,见于肝病、SLE等;狼疮抗凝物质,见于SLE。
3 诊断
一、病史
了解患者出血史至为重要,须注意以下几方面:
(一)出血类型 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主,则提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往于外伤后可即刻出血,持续时间短;后者发生缓慢,持续时间长。
(二)出血诱因 有药物接触史,多提示血小板性;如轻伤后出血不止,多为凝血因子障碍。
(三)家族史 因遗传性出血疾病常有一定遗传方式,应询问祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。
二、体检
观察出血的形态与分布,是否对称,平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血,有无全身性疾病表现。
三、实验室检查
根据病史及查体可能提供一些诊断线索,先采用一些简单的化验进行筛选,查明在那一环节,然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。(5-5-1,5-5-2)。
表5-5-1 出血性疾病的筛选试验
检查项目 治疗出血性疾病的穴位 脾俞
溃疡,十二指肠溃疡,神经性呕吐,肝脾大,慢性出血性疾病,肠炎,神经衰弱,自细胞减少症,子宫下垂,荨...
膏肓哮喘,胸膜炎,支气管炎,哮喘,阳痿,慢性胃炎,胃出血,神经衰弱,乳腺炎,贫血,神经衰弱及一切慢性虚衰...
膏肓俞哮喘,胸膜炎,支气管炎,哮喘,阳痿,慢性胃炎,胃出血,神经衰弱,乳腺炎,贫血,神经衰弱及一切慢性虚衰...
下都症,头晕,喉头炎,角膜白斑,肩背部筋膜炎等劳损性疾病,肘腕关节炎等。中渚穴的别名:中注(《针灸甲乙...
地冲谢失调的状况,阻止自由基损害机体,防止产生老年性疾病,保护脑功能,延缓脑衰老。对痛阈的影响:针刺涌...
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什么是血友病血友病是一组遗传性出血性疾病,其中患者由于血液中缺乏某些凝血因子而患有严重的凝血障碍。
血友病很少见。 最常见的血友病形式称为 A 型血友病。这是指没有足够凝血因子 VIII (8) 的患者; 另一种不太常见的类型,称为 B 型血友病,是一种凝血因子 IX 不足的患者 (9)。对于血友病 A 和血友病 B,结果是相同的,即患者出血时间比正常人长。
血友病的病因血友病是一种因缺乏一组先天性凝血因子而引起的出血性疾病。 如果人体缺乏先天性因子Ⅷ,就会患上典型的性连锁隐性血友病,这种病通常由女性传染给男性。
男性和女性都可能患血友病,这取决于夫妻的哪一边是正常的,哪一边是有病的。 如果一个男人生病,一个女人正常,那么女人就成为了传播者。如果男性正常,女性为血友病患者,血友病患儿一半为男性,一半女性为携带者。
大多数血友病是由家族遗传引起的,只有约30%的血友病概率可能是由基因突变引起的
血友病的症状血友病最明显的症状是出血。 这里的血友病主要是指A型血友病。患血友病的婴儿会出现自发的、轻微的损伤,并且在手术后有长时间出血的倾向。 患有严重血友病的婴儿会在出生后立即发病,而患有轻度血友病的婴儿会在以后发病。
1. 皮肤和黏膜出血
因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位容易受伤,容易出血。 儿童额头碰撞后出血和血肿多见,但皮肤黏膜出血不是本病的特征。
2. 血关节病
血关节病是血友病最典型的临床表现之一。 常发生于外伤/长时间行走,运动后引起滑膜出血。 多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩等。
关节出血可分为3个阶段:
1、急性期:关节腔及周围组织出血,引起局部红、肿、热、痛、功能障碍。 由于肌肉痉挛,关节大多处于弯曲位置。
2、关节炎期:由于反复出血,血液不能完全吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
3.晚期:关节纤维化、僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。 膝关节反复出血,常引起膝关节屈曲、外翻和腓骨半脱位,导致典型的血友病步态
血液系统疾病多半是难治性疾病, 发病隐袭,病状隐匿,即使患病,病人常不能自己察知,多因其他疾病就医或健康体检时而被发现。因此提高对本病的认识,以便早期发现,早期治疗,以免给健康带来不必要的损失,显得尤为重要。以下十种状况,需高度警惕血液系统疾病。1. 身体日渐虚弱,长叹"今不如昔",精神倦怠,肢体酸沉,少气无力,嗜卧懒动;
2. 弱不禁风,经常感冒,或感冒经久不愈;常有低热,甚或高热;
3. 头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、心悸、气短,甚则晕厥;
4. 面色苍白,萎黄,虚浮,唇舌淡无血色,结膜色淡;或见眼窝黯黑(俗称黑眼圈),或面色赤红紫黯而无光泽;
5. 毛发枯槁不泽,脱发;指甲平塌凹陷,易折易裂;皮肤干燥皱缩,弹性较差; 口腔糜烂,牙龈肿胀,舌面光剥无苔;
6. 肌肤常见出血斑点或青紫斑块,轻微刺伤、划伤即出血不止,碰撞挤压,皮下即见大片青紫瘀斑;
7. 经常鼻出血、牙龈出血,口腔及舌面紫黯血泡;女子月经过多如崩如注,或不分周期淋漓不断;
8. 胸骨、胫骨压痛,四肢关节疼痛或骨痛;
9. 腹胀,肝、脾、淋巴结肿大;
10. 血液及骨髓检查异常。
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