就诊科室
一般到神经内科,发生肌无力危象时要紧急要到急诊科。
相关检查
重症肌无力的诊断较为复杂,需要借助多种检查手段确诊。常用的有甲基硫酸新斯的明试验、重复神经电刺激检查、血清抗体检测以及胸腺影像学检查四种。
甲基硫酸新斯的明试验
医生选取患者症状最明显的肌肉,记录初始肌力。之后会对患者肌肉注射甲基硫酸新斯的明,每10分钟记录一次,整个记录过程为1小时。之后,医生会比较肌力变化,测算检查结果做出判断。需要注意的是:肌注新斯的明前应该常规检查心电图,发现窦性心动过缓、室性心动过速、明显心肌缺血者慎用,处于哮喘发作期患者禁用。
重频刺激检查
重复神经电刺激(repeating nerve electric stimulation,RNES)为常用的具有确诊价值的检查方法。眼肌型患者最好在停用新斯的明17小时后进行,否则可出现假阴性。方法为以低频(3-5Hz)和高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、正中神经和副神经等运动神经。90%的重症肌无力患者低频刺激时为阳性,且与病情轻重相关。
血清抗体检查
骨骼肌乙酰胆碱受体(AchR)抗体和血清肌肉特异性激酶(MuSK)抗体是诊断重症肌无力的特异性抗体,医生结合患者病史和阳性结果可以明确诊断。如果结果为阴性,也不能排除患者重症肌无力的可能。
抗横纹肌抗体也具有一定的诊断价值,医生会一并评估结果,综合考虑后确诊。
胸腺影像学检查
重症肌无力的患者中,有10%~15%的患者伴有胸腺肿瘤,约80%的患者伴有胸腺异常。20%~25%胸腺肿瘤患者中可能出现重症肌无力的症状。因此,某些胸腺肿瘤患者可能还需要接受增强CT扫描或MRI检查。
鉴别诊断
重症肌无力需要与Lambert-Eaton综合征、慢性炎性肌病、眼肌型营养不良、进行性延髓麻痹、肉毒杆菌中毒等相鉴别。
重症肌无力是一种神经系统自身免疫病,表现为波动性的骨骼肌无力,疲劳加重,需在神经内科进行系统的检查和治疗。重症肌无力是一种抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病,在各年龄段均有发病,全身骨骼肌均可受累,单纯眼外肌受累较多见。主要表现为单侧或双侧眼睑的下垂,双眼视物重影,咀嚼、吞咽费力,转颈、屈颈、仰头无力,四肢无力,严重时可出现呼吸肌无力危及生命,症状呈波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重,休息后可减轻。
查体可发现相应的骨骼肌肌力下降,疲劳试验阳性。辅助检查中新斯的明实验阳性,低频重复频率电刺激动作电位波幅递减,单纤维肌电图可出现“颤抖”增宽,特异性血清抗体阳性。胸部CT可能合并胸腺异常或胸腺瘤。需在神经内科进行系统的检查和治疗。
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