盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。
红斑狼疮可以说是一个非常复杂的全身免疫性疾病,是比较难治愈的,接下来就详细的给大家介绍以下,到底什么是红斑狼疮。
什么是红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种侵犯全身结缔组织,以多脏器受损害为特点的慢性自身免疫性疾病。临床表现具有高度的特异性。而儿童系统性红斑狼疮是特指在18岁之前发病的红斑狼疮,在我国,儿童系统性红斑狼疮的发病率仅次于幼年特发性关节炎,居儿童全身性结缔组织病的第二位。
经过大量的临床研究,儿童系统性红斑狼疮的发病机制可能是机体的免疫细胞受到一些刺激出现的异常,可产生大量自身抗体,这些自身抗体和相应的自身抗原结合,从而损伤细胞,引起全身多个系统的损伤、免疫紊乱而引起的一系列病理综合征。
系统性红斑狼疮的发病原因遗传基因突变:
早发型患儿中,基因可能起到重要作用,证据通过单卵双胎患儿共同患有系统性红斑狼疮的发生率,可高达25%~40%,流行病学资料也显示患儿直系亲属的患病率是正常人群的20倍之多。说明此病发病可能是多个基因的共同作用。
环境因素:
环境对此病影响也非常之大,各种病毒感染如:EB病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、内源性逆转录病毒等,都可能与系统性红斑狼疮的发病有关。另外,紫外线 照射可刺激机体产生大量自身抗体,而诱发系统性红斑狼疮。吸烟和某些药物如普鲁卡因胺等也可诱发本病。
内分泌异常
系统性红斑狼疮女性多于男性,尤其是育龄妇女,研究发现此病与性激素分泌异常有关;性激素异常可能使自身抗体分泌增多,从而增加此病发病率。
儿童系统性红斑狼疮的主要症状早期症状:
患儿出现不明原因的长期低热,伴有关节、肌肉疼痛及肿胀;全身乏力,反复皮肤溃烂、皮疹,口腔及鼻黏膜溃疡。比较具有特征性的面颊和鼻梁部出现水肿性的蝶形红斑。双颊、鼻梁、头皮和外耳,出现盘状红色斑片状皮损。
儿童系统性红斑狼疮的预后如何虽然,系统性红斑狼疮的危害较大,可引起面部皮疹、脱发,影响外貌。常常引起关节炎,出现关节疼痛、肿胀,影响正常工作和生活。随着病情发展,还会导致肾脏、心脏、肺、脑等多器官的损伤,进一步影响身体健康,给自身和家人带来更大的心理和经济负担。
但是,大多数患儿经过早期诊断、积极治疗,可以基本恢复正常生活。尤其是系统的激素、免疫抑制剂等先进的综合性治疗,患儿10年存活率可达90%以上。但是,假如合并狼疮肾炎、狼疮脑病、狼疮肺炎等大脏器损害,其预后较差。早发现、规范治疗
总而言之,儿童系统性红斑狼疮是一种自身免疫性的多系统结缔组织疾病,宜早期发现、坚持规范治疗,争取生存年限和提高生活质量。
红斑狼疮症状如下:1、皮肤型红斑狼疮
可能表现为面颊和鼻背蝶形红斑;也可能表现为皮疹,出现大小不一的红斑、
斑块或丘疹,上覆盖有较薄的没有黏着性的鳞屑;还可能表现为盘状红斑、斑块,表面附有黏着性鳞屑。
2、系统性红斑狼疮
可能表现为鼻梁和面颊部呈蝶形分布的红斑,或者出现脱发、甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑等;也可能表现为关节疼痛、肿胀、股骨头坏死、骨质疏松等症;
还可能表现为发热、疲乏、血尿、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等症状。
3、特殊类型红斑狼疮
主要表现为关节炎、
浆膜炎等,肾脏、皮肤和中枢神经系统较少累及。aqui te amo。 红斑狼疮的症状以面部红斑为主,具有特异性,一般分布在面颊两侧,呈蝴蝶状,
伴有脱屑,在日晒后加重,病情严重的患者同时会伴有身体其他部位的红斑。 早期患者除了面部红斑以外,还有可能出现明显脱发、斑秃、发热、关节疼痛等症状。晚期患者还有可能累及血液、
心脑血管等系统,出现相应的症状,如心悸、胸痛、紫癜等。 当患者免疫功能下降后,还有可能出现系统性红斑狼疮性肾炎等疾病,是红斑狼疮患者最常见的并发症,患者表现为蛋白尿、高血压、
水肿等症状。红斑狼疮随着病情的逐渐发展,可能会累及全身多个器官,而且症状的表现主要与患者病情严重程度有关。红斑狼疮可以出现各种症状,
包括发热、体重下降、食欲减退、疲乏无力、关节肌肉疼等。
1、红斑狼疮会导致患者的各个系统和脏器都受到累及,累及到哪个系统,哪个脏器就会出现相应的症状;2、累及到脑部,
患者会出现头疼、意识丧失甚至精神病发作、癫痫等;3、累及到肾脏,患者会出现狼疮肾炎、肿胀、高血压、水肿等;4、累及到肺脏,患者可以出现咳嗽、气短、胸腔积液、肺泡出血、狼疮肺炎等,甚至会危及生命;
5、累及到心脏,患者会出现心包炎、心肌炎甚至心梗等。
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